Description clinique de la maladie indemnisable (septembre 2011)
I. Blépharo-conjonctivite
Définition de la maladie
Elle se définit par une inflammation du bord libre des paupières plus ou moins associée à une chute des cils et à une inflammation de la conjonctive muqueuse qui tapisse la face externe du globe oculaire au pourtour de la cornée (conjonctive bulbaire) et la face postérieure des paupières (conjonctive tarsienne).
Elle peut être purement irritative ou d'origine allergique.
Diagnostic
Le diagnostic positif repose sur l'existence :
- de signes fonctionnels à type de sensation de brûlure ou de corps étranger dans l'œil,
- de signes physiques avec une vasodilatation conjonctivale réalisant l'aspect d'œil rouge associée à un larmoiement plus ou moins abondant, parfois purulent et à une tuméfaction des paupières. L'acuité visuelle reste en général sensiblement normale.
On observe parfois une véritable brûlure oculaire avec souvent ulcération superficielle de la cornée associée lors d'une projection directe de produits à base d'isocyanates sur l'œil ou d'une exposition à de fortes concentrations (isocyanate de méthyle surtout).
Evolution
L'évolution se fait vers la guérison sous traitement adapté. En cas de persistance de l'exposition, les complications peuvent aller jusqu'à la chute des cils (madarose) par destruction totale ou partielle du follicule ciliaire.
Traitement
Outre l'éviction du risque, le traitement est le plus souvent local.
Facteurs de risque
Facteurs d'exposition
Les signes irritatifs des isocyanates apparaissent généralement pour des expositions à de fortes doses, avec des concentrations atmosphériques supérieures à 0,5 ppm ou lors de projection accidentelle sur l'œil.
Les facteurs prédisposants à l'apparition d'une allergie aux isocyanates sont encore très controversés. Un certain nombre d'auteurs s'accorde à dire que les fortes expositions et les pics de pollution constituent les principaux facteurs de sensibilisation.
Facteurs individuels
L'atopie familiale ou personnelle et les habitudes tabagiques ne semblent pas intervenir dans la genèse d'une sensibilisation aux isocyanates.
Estimation du risque théorique en fonction de l'exposition
La sévérité des symptômes d'origine irritative est fonction de la durée et de l'intensité de l'exposition. Les premiers signes d'irritation surviennent pour des concentrations de 0,5 ppm.
II. Syndrome bronchique
Définition de la maladie
N'obéissant pas à une définition médicale strictement établie, le syndrome bronchique associe constamment une toux constante à un ou plusieurs symptôme(s) dans un contexte d'apyrexie : expectoration, douleurs thoraciques ou gêne respiratoire.
Diagnostic
Le diagnostic est basé sur l'interrogatoire et éventuellement sur la présence de ronchi à l'auscultation.
La radiographie pulmonaire peut être normale ainsi que les épreuves fonctionnelles respiratoires.
Evolution
L'évolution est variable selon le type de pathologie observée.
Pour une simple irritation bronchique, elle est habituellement favorable quelques jours après l'arrêt de l'exposition, mais récidive pour toute nouvelle exposition équivalente.
Traitement
Le traitement consiste en l'éviction de toute exposition et en prescriptions symptomatiques.
Facteurs de risque
Facteurs d'exposition
Les signes irritatifs des isocyanates apparaissent généralement pour des expositions à de fortes doses, avec des concentrations atmosphériques supérieures à 0,5 ppm.
Facteurs individuels
On ne connaît pas leur influence. Le tabac joue habituellement un rôle favorisant dans la bronchite, mais on ne dispose pas actuellement de données suffisantes pour conclure dans le cas d'un syndrome bronchique aux isocyanates.
Estimation théorique du risque en fonction de l'exposition
En ce qui concerne les effets irritatifs, la sévérité des symptômes est généralement fonction de la durée et de l'intensité de l'exposition. Les premiers signes d'irritation surviennent pour des concentrations de 0,5 ppm.
III. Eczéma
Définition de la maladie
Un eczéma se définit comme une inflammation superficielle de la peau accompagnée de prurit et caractérisée par une éruption polymorphe formée d’érythème, de vésicules, de croûtes et de desquamation.
L’eczéma de contact allergique peut être défini comme un eczéma consécutif à l’application sur la peau d’une substance exogène agissant comme un haptène. Celui-ci déclenche une réaction d’hypersensibilité faisant intervenir des cellules présentatrices d’antigènes, telles que les cellules de Langerhans et les lymphocytes T.
Diagnostic
Le diagnostic est avant tout clinique et doit tenir compte de plusieurs critères : la clinique, l’anamnèse et l’obtention de tests épicutanés (ou autres) positifs.
La clinique retrouve les différentes lésions citées dans la définition qui se succèdent généralement en 4 phases (phase d’érythème prurigineux, plus ou moins œdémateux ; phase de vésiculation ; phase de suintement ; phase de régression).
L’eczéma se traduit toujours, sur le plan anatomo-pathologique, par une «spongiose» (distension œdémateuse des espaces intercellulaires des kératinocytes) associée à l’«exosérose» (œdème du derme superficiel) et l’«exocytose» (migration dans l’épiderme de cellules inflammatoires d’origine sanguine).
Sur le plan clinique, l’eczéma de contact allergique peut se présenter sous différents aspects :
- l’eczéma aigu érythémato-papulo-vésiculeux accompagné de prurit,
- l’eczéma «sec» érythémato-squameux,
- l’eczéma lichénifié est en général un eczéma ancien, très prurigineux.
Selon la topographie, l’eczéma de contact prend des aspects différents :
- la peau de la face réagit précocement,
- l’eczéma des mains et des doigts est le plus fréquent (dos des mains et des doigts).
L’eczéma de contact allergique se développe sur les territoires cutanés en contact direct avec l’allergène. Lorsqu’il s’agit d’un premier contact avec l’agent responsable, il n’apparaît en général que cinq à sept jours après le début du contact, parfois beaucoup plus tardivement. Cette période plus ou moins longue correspond à la phase d’induction de la sensibilisation allergique. Ultérieurement, chaque contact avec l’allergène entraîne la réapparition beaucoup plus rapide des lésions, c’est-à-dire après 24 à 48 heures. Ce délai ou période de latence correspond à la phase de révélation d’une réaction immunologique retardée.
L’anamnèse doit être minutieuse (chronologie des faits, sièges des premières lésions, évolutivité). Elle doit rechercher des facteurs professionnels (gestes, produits, action éventuelle de l’arrêt de travail…), vestimentaires, cosmétiques, médicamenteux…, mais aussi le rôle possible des substances liées à l’activité non-professionnelle ou aux activités de loisirs (jardinage, bricolage, entretien…).
L’anamnèse, aussi précise que possible, ne peut fournir que des indices de présomption. Elle doit être confirmée ou infirmée par la réalisation de tests épicutanés.
Les tests épicutanés visent à reproduire « un eczéma en miniature » en appliquant la substance suspecte sur une zone limitée de la peau (habituellement le dos). Ils doivent être réalisés par des personnes ayant l’habitude d’interpréter les résultats afin de valider les critères de pertinence du test et d’imputabilité de la substance.
Le diagnostic différentiel se fait surtout avec la dermite d’irritation (tableau comparatif). Il convient de signaler qu’un eczéma de contact allergique peut se greffer sur une autre dermatose préexistante.
Le diagnostic étiologique
Ce tableau de maladie professionnelle regroupe une liste limitative d’agents nocifs pouvant tous devenir des allergènes potentiels. Ces agents peuvent se rencontrer dans des professions très diverses ainsi que dans des produits utilisés sur le plan domestique ou sportif… L’enquête étiologique devra être précise à la fois au niveau du poste de travail, des produits manipulés et de leur composition (notion parfois difficile à obtenir). De même, l’enquête allergologique nécessitera une grande rigueur avec l’utilisation de la batterie standard européenne à laquelle viendront s’ajouter d’autres séries de tests dans lesquelles sont rassemblés divers allergènes selon deux modalités de regroupement :
- les séries de regroupement de produits par catégories d’emploi : anesthésiques, antiseptiques et conservateurs, caoutchouc, huiles, médicaments, métaux, parfums, peintures, plastiques, solvants, textiles… ;
- les séries professionnelles : agriculteurs, boulangers, coiffeurs, photographes.
Le plus souvent, les séries de tests sont programmées sur la personne en consultation et modulées dans un second temps après complément d’informations professionnelles et bibliographiques.
Toutes ces notions confirment l’importance de la démarche scientifique avec recherche de la chronologie, de l’allergène potentiel, de la pertinence du test réalisé. Dans le cadre du tableau n° 44, le partenariat entre dermatologues et spécialistes de pathologie professionnelle confirme l’intérêt de consultations spécialisées de dermatologie professionnelle.
Evolution
Si l’agent causal est supprimé, l’eczéma disparaîtra, surtout si une thérapeutique appropriée est mise en place.
Si le contact avec l’allergène est maintenu, les récidives seront régulières avec possibilité d’extension de l’atteinte cutanée (atteinte sur l’ensemble du corps) pouvant entraîner des tableaux plus graves.
Traitement
Le traitement comporte en priorité l’éviction des allergènes responsables. Toute autre thérapeutique est vouée à l’échec si une telle éviction ne peut se réaliser.
Le traitement local doit répondre aux règles générales du traitement des eczémas : compresses humides froides et pâte à l’eau à la phase aiguë, suintante ; préparations contenant un corticostéroïde aux phases subaiguë et chronique.
Il n’y a aucune désensibilisation envisageable dans les eczémas de contact allergiques professionnels.
Facteurs de risque
Les différents éléments repris dans l’apparition et l’évolution de la dermite irritative sont à prendre en compte comme facteur de risque de l’eczéma allergique.
Une peau irritée, agressée, sèche, ayant perdu ses fonctions «barrière» physiologiques évoluera plus facilement vers l’eczéma de contact en fonction de l’environnement.
IV. Rhinite
Définition de la maladie
La rhinite professionnelle traduit une sensibilisation acquise des voies respiratoires supérieures vis-à-vis d’un allergène inhalé présent dans l’environnement professionnel. Les mécanismes physiopathologiques, encore mal connus, s’apparentent à ceux décrits pour l'asthme sans toutefois que les deux pathologies soient superposables. La rhinite pouvant précéder l'apparition d'un asthme professionnel, son diagnostic est un élément important de prévention secondaire.
La prévalence des rhinites professionnelles n’est pas connue avec précision. Les données indiquent une incidence de 9 % parmi les travailleurs du meuble (Japon), de 4 à 26 % chez les sujets s’occupant de petits animaux de laboratoire et 23 % chez les coiffeurs exposés aux persulfates (France). On note une prédominance féminine, avec un âge de survenue très variable d’une profession à l’autre, s’expliquant peut-être par des différences en termes de conditions d’exposition et d’âge en début d’exposition.
Diagnostic
Le diagnostic de rhinite doit être évoqué devant un tableau associant de façon variable éternuements, rhinorrhée et obstruction nasale. On peut également observer un prurit nasal et plus rarement épistaxis, croûtes, surinfection et troubles olfactifs. Une conjonctivite, une toux spasmodique ou un asthme peuvent se voir de façon contemporaine ou à distance. L’origine professionnelle est suspectée devant la rythmicité des symptômes avec apparition au travail et amélioration pendant les périodes de repos. La présence de plusieurs cas dans une même entreprise a également une bonne valeur d’orientation. L’interrogatoire doit de toute façon être précis pour faire décrire les conditions de travail et les produits manipulés.
Les données de l’anamnèse sont confrontées aux résultats d'examens complémentaires :
- un examen ORL et un bilan radiologique s’avèrent parfois nécessaires pour apprécier l’état de la muqueuse et éliminer certaines lésions associées (polypes).
- un bilan allergologique (tests cutanés, dosages d’immunoglobulines spécifiques) peut parfois incriminer un allergène et mettre en évidence un terrain atopique. Cependant, lorsque le mécanisme n'est pas IgE-dépendant, situation fréquente pour la plupart des substances de bas poids moléculaire, il peut être négatif.
- le test de provocation nasale, (rhinomanométrie) comparable au test de provocation bronchique pour l'asthme est un complément important, mais encore peu développé. Il peut conduire au diagnostic lorsque les tests immunologiques se sont révélés négatifs.
- l'apport de la cytologie nasale reste à évaluer.
Evolution
Une prise en charge précoce permet habituellement une guérison sans séquelle. Si l'exposition est poursuivie, la rhinite peut se pérenniser et évoluer vers un asthme au pronostic plus sombre.
Traitement
Le traitement symptomatique de la rhinite associe antihistaminiques, corticoïdes locaux, décongestionnants… Sur le lieu de travail, l'exposition doit être réduite au niveau le plus bas possible. Une éviction totale vis-à-vis de la substance responsable est parfois nécessaire.
V. Asthme
Définition de la maladie
C'est un asthme au sens strict, mais induit par l'inhalation d'allergènes présents sur les lieux de travail.
Diagnostic
L'expression clinique de l'asthme professionnel n'a rien de spécifique. Elle se manifeste par des crises dyspnéiques avec sibilances. Les troubles respiratoires peuvent débuter dès les premiers mois d'exposition, mais la période de latence peut durer plusieurs années.
Plusieurs types de réactions asthmatiques ont été identifiés :
- précoce survenant dans les minutes ou l'heure qui suit l'exposition,
- tardive survenant de 4 à 12 heures après l'exposition, se manifestant par des crises vespérales ou nocturnes,
- mixte, associant les 2 types précédents.
Le diagnostic d’asthme professionnel repose sur :
- l'identification d'allergènes au poste de travail,
- la chronologie des symptômes par rapport aux périodes d'exposition à la nuisance, en particulier recherche d'une amélioration clinique durant les congés et les arrêts de travail, d'une aggravation lors de la reprise de l'activité professionnelle exposante. Pour un asthme débutant, ce profil d'oscillations rythmées par les expositions est typique. Toutefois, 2 cas difficiles sont à évoquer : l'asthme vieilli qui a tendance à perdre cette chronologie et les expositions intermittentes aux nuisances responsables,
- la recherche de plaintes similaires chez les collègues de travail,
- les examens allergologiques (tests cutanés et recherche d'immunoglobulines spécifiques) peuvent être un appoint diagnostique. Ils ne sont pas toujours réalisables et doivent être interprétés en fonction de leur sensibilité et spécificité,
- les épreuves fonctionnelles respiratoires :
- la spirométrie de base permet de confirmer le diagnostic d'asthme si elle met en évidence un syndrome obstructif réversible. Si elle est normale, il faut réaliser une recherche d'hyperréactivité bronchique non spécifique par test à la métacholine en milieu spécialisé,
- la spirométrie répétée au cours de l'activité professionnelle (spirométrie étagée) a l'avantage de mesurer la variation de la fonction respiratoire en situation réaliste,
- la débitmétrie en recueil échelonné permet un enregistrement sérié des débits expiratoires ; c'est un examen fonctionnel simple, peu coûteux, bénéficiant d'un recueil automatisé des données, utilisable en médecine du travail,
- les tests de provocation spécifiques ne peuvent être pratiqués qu'en milieu hospitalier spécialisé.
Evolution
La gravité des formes évolutives dépend de la symptomatologie présentée, de l’intensité de l’hyperréactivité bronchique, de l’existence d’un syndrome obstructif de base, de l’importance du traitement nécessaire.
L’éviction est le plus souvent conseillée. Lorsque les mesures de prévention permettent de limiter l’exposition au niveau le plus faible possible, le maintien au poste sous surveillance médicale très rapprochée peut parfois être proposé.
Traitement
Le traitement de crises d'asthme professionnel est un traitement symptomatique sans spécificité.
La prévention de leurs récidives suppose une intervention sur le poste de travail avec suppression de la nuisance en cause ou réduction au niveau le plus bas possible. Une éviction totale vis-à-vis de la substance responsable est parfois nécessaire.
VI. Pneumopathie interstitielle aiguë ou subaiguë
Définition de la maladie
Il s'agit d'une forme subaiguë de pneumopathie infiltrante diffuse d'hypersensibilité ou alvéolite allergique extrinsèque : c'est une affection d'ordre immuno-allergique due à une exposition prolongée à de fortes concentrations d'antigènes.
Diagnostic
Le tableau réalisé est voisin de celui de l’asthme mais s’y ajoutent généralement fièvre et atteinte de l’état général. L’auscultation pulmonaire décèle des râles crépitants et sibilants. La radiographie pulmonaire mais surtout la tomodensitométrie haute résolution montrent l’apparition d’images interstitielles. L’exploration fonctionnelle respiratoire met en évidence un syndrome spirographique de type restrictif s’accompagnant d’un trouble du transfert et éventuellement d’une hypoxémie.
Evolution
Les poussées d’alvéolite peuvent aboutir à une forme chronique, avec évolution possible vers la fibrose pulmonaire après un temps plus ou moins long.
Traitement
Assez souvent les images disparaissent sous l’effet de la suppression du risque et d’un traitement par corticoïdes.
VII. Pneumopathie chronique
C'est une des évolutions possibles de la pneumopathie interstitielle aiguë ou subaiguë en cas de poursuite des expositions aux antigènes.
L'évolution vers la fibrose peut se faire également sans épisode aigu préalable lorsque l'exposition est régulière et prolongée à des niveaux de concentration antigénique insuffisants pour déclencher un épisode respiratoire aigu.
Définition de la maladie
Il s'agit d'une fibrose interstitielle diffuse entraînant une insuffisance respiratoire chronique par altération des échanges gazeux.
Diagnostic
Il s'agit d'une affection dyspnéisante s'accompagnant de râles crépitants à l'auscultation.
Elle se traduit par des opacités réticulonodulaires à l'imagerie médicale, par un syndrome restrictif aux épreuves fonctionnelles respiratoires ; par un fort abaissement du coefficient de transfert du monoxyde de carbone et par une hypoxémie objectivée à l'analyse des gaz du sang.
Evolution
Son évolution, sévère, est celle d'une insuffisance respiratoire chronique.
Traitement
L'indication de l'éviction allergénique est formelle et la prescription de corticoïdes s'avère moins efficace. D'autres approches thérapeutiques ont été proposées (immuno-suppresseurs).
Facteurs de risque
La poursuite de l'exposition aux substances antigéniques responsables de la pneumopathie d'hypersensibilité, l’intensité de l'exposition liée à la teneur en microorganismes immunogènes au poste de travail ainsi que la durée de l’exposition sont des facteurs favorisant la survenue d’une fibrose pulmonaire.
VIII. Complications
Définition de la maladie
L’insuffisance respiratoire chronique obstructive se caractérise par une diminution du VEMS à moins de 30 % de la normale, par une hypoxémie et par une hypercapnie.
L’insuffisance ventriculaire droite (IVD) est définie sur le plan hémodynamique par une augmentation de la pression de remplissage ventriculaire droite et une diminution du débit cardiaque.
Diagnostic
L’insuffisance respiratoire chronique survient à un stade avancé de la maladie obstructive. Des céphalées matinales peuvent être le symptôme révélateur d’une hypoventilation nocturne avec hypercapnie. Il existe une dyspnée au moindre effort ; la cyanose est tardive. Le diagnostic est confirmé par une hypoxémie avec PaO2 < 55 mm de mercure, des signes bronchiques à l’auscultation avec freinage expiratoire sifflant, un trouble ventilatoire obstructif fixé aux épreuves fonctionnelles respiratoires avec VEMS < 30 %.
L’IVD se manifeste cliniquement par une tachycardie, des œdèmes des membres inférieurs, un gros foie douloureux et une turgescence des veines jugulaires.
Le diagnostic d’IVD repose sur l’électrocardiogramme (signes électriques d’hypertrophie auriculaire et ventriculaire droites) et sur l’échocardiographie (dilatation des cavités cardiaques droites).
Evolution
Ces complications, de mauvais pronostic, font partie de l’histoire naturelle de l’évolution de la pneumopathie fibrosante, ne concernant que les formes graves de la maladie, évitables par le dépistage précoce.
Traitement
Le traitement repose sur l’oxygénothérapie et sur la réhabilitation comprenant l’éducation du patient, la kinésithérapie respiratoire, l’entraînement à l’exercice physique, un support nutritionnel et un soutien psychosocial.