Description clinique de la maladie indemnisable (septembre 2006)
La maladie charbonneuse est une zoonose. La maladie animale est endémique dans certaines régions : Europe de l’Est, pourtour méditerranéen, Asie du Sud-Est, Afrique et Amérique du Sud. Les régions historiquement contaminées en France (champs maudits) étaient l’Auvergne, le Midi–Pyrénées, le Rhône–Alpes, la Bourgogne, la Franche–Comté. Les dernières épidémies recensées en France datent de 1997 dans le Béarn (9 élevages touchés, 3 cas humains) et en Savoie (39 bovins morts, pas de cas humain). Des cas chez des travailleurs de l’industrie des peaux ou de la laine ont été décrits en Grande-Bretagne entre 1981 et 1995. L’utilisation récente de spores dans un cadre de bioterrorisme a donné un regain d’intérêt à cette maladie.
I. La pustule maligne
Définition de la maladie
C’est la forme la plus fréquente (95 % des cas observés). La porte d’entrée de l’infection à B. anthracis (habituellement sous forme de spores) est une lésion de la peau (abrasion cutanée, plaie…).
La lésion cutanée charbonneuse est généralement unique, au point d’inoculation, et située sur une zone découverte : mains, avant-bras, cou, visage. L’incubation est silencieuse. En 2 à 5 jours, apparaît une papule prurigineuse, puis un anneau de vésicules remplies de liquide citrin se développe autour de la papule. Un œdème marqué s’étend à distance de la lésion. La papule d’origine s’ulcère pour former une escarre noire caractéristique et sèche, quasi indolore, sans suppuration et s’accompagne d’adénopathies satellites et d'un retentissement modéré sur l’état général.
Diagnostic
Le diagnostic est clinique et sur la notion d’épizootie ou de profession à risque. B. anthracis peut être isolé dans le liquide vésiculaire, sous l’escarre, dans les adénopathies.
La mise en évidence de la bactérie peut être rendue difficile par l’antibiothérapie qui la détruit mais n’empêche pas l’action des toxines. Sur la bactérie, des techniques par PCR plus spécifiques peuvent être réalisées dans les laboratoires de référence et permettront la détection des gènes de virulence et la caractérisation de la souche.
Evolution
Elle est généralement favorable, les signes locaux s’amendent, l’escarre régresse après une dizaine de jours et disparaît en 1 à 2 semaines environ. Elle se détache et laisse place à une ulcération qui se comble en formant parfois une petite cicatrice.
Parfois l’escarre progresse et l’œdème s’intensifie prenant un volume important.
En l’absence de traitement antibiotique ou dans le cas d’un traitement trop tardif, 5 à 20 % des cas de charbon cutané peuvent évoluer vers une forme septicémique avec fièvre élevée, complications diverses, état de choc et décès.
Traitement
Outre les thérapeutiques symptomatiques, le traitement repose sur l’antibiothérapie précoce par la pénicilline par voie orale, les cyclines ou le chloramphénicol. Un traitement de 3 semaines est indispensable pour éviter les rechutes.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
- contamination professionnelle,
- contamination non professionnelle : contacts non professionnels avec des animaux morts, des objets ou de la terre contaminés.
Facteurs individuels
L’homme est modérément résistant au charbon, sa susceptibilité à la maladie est fonction des pathologies sous jacentes et de l’état de son système immunitaire.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Les données expérimentales et épidémiologiques ne permettent pas d’établir précisément une dose minimale infectante chez l’homme par voie cutanée.
II. Œdème malin
Définition de la maladie
L’œdème malin est le plus souvent une complication de la pustule maligne. Il atteint les paupières qui sont recouvertes de phlyctènes contenant une sérosité jaunâtre, puis envahit la face, parfois le cou et la langue. Il s’agit d’un œdème mou, cuisant, prurigineux avec adénopathies volumineuses s’accompagnant d’une altération importante de l’état général.
Diagnostic
Le diagnostic est clinique et sur la notion d’épizootie ou de profession à risque. Il n’y a pas de sérodiagnostic. Le diagnostic repose sur l’isolement du germe :
- examen au microscope du liquide vésiculaire à l’état frais et après coloration : mise en évidence de gros bacilles encapsulés Gram+ ;
- culture : colonies de forme R (rugueuses : plates, sèches, dentelées) caractéristiques.
Le pouvoir pathogène est confirmé sur le cobaye.
L’hémoculture s’impose lorsque le malade est fébrile.
Sur la bactérie, des techniques par PCR plus spécifiques peuvent être réalisées dans les laboratoires de référence et permettront la détection des gènes de virulence et la caractérisation de la souche.
Evolution
Le pronostic est grave du fait de l'évolution possible vers la septicémie.
Le décès survient dans 5 à 20 % des cas non traités.
Traitement
Outre le traitement symptomatique, à ce stade, il repose sur l’antibiothérapie précoce par la pénicilline par voie intraveineuse, relayée par la voie intramusculaire.
Devant la résistance à la pénicilline et la gravité de la maladie, il est également licite d’utiliser une fluoroquinolone (ciprofloxacine) par voie veineuse dans l’attente de l’antibiogramme. Le traitement sera poursuivi pendant 4 à 6 semaines.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
- contamination professionnelle,
- contamination non professionnelle : contacts non professionnels avec des animaux morts, des objets ou de la terre contaminés.
Facteurs individuels
L’homme est modérément résistant au charbon, sa susceptibilité à la maladie est fonction des pathologies sous jacentes et de l’état de son système immunitaire.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Les données expérimentales et épidémiologiques ne permettent pas d’établir précisément une dose minimale infectante chez l’homme par voie cutanée.
III. Charbon gastro-intestinal
Définition de la maladie
La forme gastro-intestinale survient surtout après consommation d’aliments contaminés, le plus souvent lait cru ou viande peu cuite. Après une incubation silencieuse de 3 à 7 jours, surviennent une fébricule avec un début de gastro-entérite aiguë (vomissements, douleurs abdominales, ballonnements et diarrhées parfois sanglantes) évoquant un syndrome abdominal subaigu. Puis brutalement apparaît une fièvre élevée, diarrhée sanglante, malaise et état de choc par septicémie.
Il a été décrit des formes oro–pharyngées pures avec œdème sous-glossien dont l’évolution est rapide et mortelle.
Diagnostic
La clinique ressemble à une gastro-entérite banale ou une appendicite. Seul l'interrogatoire peut orienter le diagnostic en recherchant une consommation de viande d’une bête abattue sans contrôle vétérinaire, qu’il s’agisse d’un abattage à la ferme ou d’un gibier, dans un contexte d’épizootie.
Il n’y a pas de sérodiagnostic. Le diagnostic repose sur l’isolement du germe :
- examen au microscope des selles à l’état frais et après coloration : mise en évidence de gros bacilles encapsulés Gram+ ;
- culture : colonies de forme R (rugueuses : plates, sèches, dentelées) caractéristiques.
Le pouvoir pathogène est confirmé sur le cobaye. L’antibiogramme, indispensable pour cibler l’antibiotique, indique souvent la sensibilité à la pénicilline.
L’hémoculture s’impose lorsque le malade est fébrile.
Sur la bactérie, des techniques par PCR plus spécifiques peuvent être réalisées dans les laboratoires de référence et permettront la détection des gènes de virulence et la caractérisation de la souche.
Evolution
La mort survient rapidement par choc toxi–infectieux dans 25 à 60 % des cas dans un tableau d’hémorragies multiples entraînant un collapsus malgré un traitement symptomatique et antibiotique adapté.
Traitement
Outre le traitement symptomatique, il repose sur l’antibiothérapie urgente par la pénicilline par voie intraveineuse. Devant la possibilité de résistance à la pénicilline et la gravité de la maladie, il est également licite d’utiliser une fluoroquinolone (ciprofloxacine) par voie veineuse dans l’attente de l’antibiogramme. Le traitement sera poursuivi en intramusculaire pendant 4 à 6 semaines.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
- contamination professionnelle : porter à la bouche des mains contaminées, manger, fumer, boire sur des lieux contaminés ;
- contamination non professionnelle : consommation d'aliments contaminés et mains portés à la bouche après contacts non professionnels avec des animaux morts, des objets ou de la terre contaminés.
Facteurs individuels
L’homme est modérément résistant au charbon, sa susceptibilité à la maladie est fonction des pathologies sous jacentes et de l’état de son système immunitaire. Des lésions préexistantes du tube digestif seraient favorisantes.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Les données expérimentales et épidémiologiques ne permettent pas d’établir précisément une dose minimale infectante chez l’homme par voie digestive.
IV. Charbon pulmonaire
Définition de la maladie
Maladie exceptionnelle due à l’inhalation de poussières de 1 à 5 μm de diamètre, contaminées par des spores, qui se déposent au niveau des alvéoles pulmonaires.
L'incubation est en moyenne de 2 à 7 jours, mais des données récentes rapportent jusqu'à 60 jours.
La maladie débute par des symptômes non spécifiques, fièvre, dyspnée, toux sèche, céphalées qui évoluent en quelques jours et de façon brutale vers une détresse respiratoire avec dyspnée, cyanose et coma.
Diagnostic
L’examen clinique est non spécifique ; la radiologie montre un élargissement médiastinal qui peut orienter le diagnostic.
Le diagnostic de charbon respiratoire est difficile du fait de la similitude clinique initiale avec des infections banales virales ou bactériennes, sauf dans un contexte particulier de menaces bioterroristes.
Il n’y a pas de sérodiagnostic. Le diagnostic repose sur l’isolement du germe :
- examen au microscope des expectorations à l’état frais et après coloration : mise en évidence de gros bacilles encapsulés Gram+ ;
- culture : colonies de forme R (rugueuses : plates, sèches, dentelées) caractéristiques.
Le pouvoir pathogène est confirmé sur le cobaye. L’antibiogramme, indispensable pour cibler l’antibiotique, indique souvent la sensibilité à la pénicilline.
L’hémoculture s’impose lorsque le malade est fébrile.
Sur la bactérie, des techniques par PCR plus spécifiques peuvent être réalisées dans les laboratoires de référence et permettront la détection des gènes de virulence et la caractérisation de la souche.
Evolution
Le décès est très fréquent et survient en 1 à 4 jours après apparition des premiers signes.
Traitement
Outre le traitement symptomatique, il repose sur l’antibiothérapie urgente par la pénicilline par voie intraveineuse. Devant la possibilité de résistance à la pénicilline et la gravité de la maladie, il est également licite d’utiliser une fluoroquinolone (ciprofloxacine) par voie veineuse dans l’attente de l’antibiogramme. Le traitement sera poursuivi en intramusculaire pendant 4 à 6 semaines.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition :
- Exposition professionnelle : cette forme respiratoire était décrite dans les ateliers traitant la laine brute, non désinfectée, particulièrement à la réception, à l’ouverture des lots en vrac et au cardage.
- Bioterrorisme : dans les lettres piégées, la poudre n’est pas un aérosol, mais les terroristes utilisent des enveloppes ou paquets bardés de ruban adhésif. Au moment où l’enveloppe se déchire, vu la violence du geste nécessaire, la poudre se répand dans l’atmosphère et l’aérosol se crée.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Diffusion de l’aérosol : il faudrait de 2 500 à 55 000 spores pour une contamination pulmonaire selon les auteurs.