Description clinique de la maladie indemnisable (septembre 2010)
I. Acné
Définition de la maladie
La dénomination commune de l’acné due aux dérivés halogénés des hydrocarbures aromatiques est la «chloracné». La dénomination la plus rigoureuse serait l’«haloarylacné».
Il s’agit d’une éruption cutanée acnéiforme dose-dépendante, témoin d’une intoxication systémique aux hydrocarbures polycycliques aromatiques halogénés.
Diagnostic
Les nombreux comédons et les kystes jaune-paille (0,1 à 1 cm de diamètre), non inflammatoires, pathognomoniques, liés à la rétention de sébum se localisent préférentiellement aux zones malaire, mandibulaire, pré et rétro-auriculaire. Les comédons sur les tempes sont très évocateurs. Le nez est habituellement épargné.
Le pénis et le scrotum sont des régions d’atteinte tardive typiques.
Avec l’augmentation de l’exposition, les lésions gagnent les épaules, la poitrine, le dos, éventuellement les fesses et l’abdomen. Les atteintes des mains, avant-bras, pieds, jambes et cuisses se voient surtout dans les expositions les plus graves. Les lésions axillaires n’ont été décrites que lors des intoxications par ingestion ou inhalation de substances chloracnégènes.
Sont parfois associés à la chloracné :
- hyperpigmentation cutanée,
- hyperpigmentation des ongles et des muqueuses,
- hyperkératose folliculaire,
- conjonctivite,
- érythème facial et œdème,
- hypertrichose,
- hyperhidrose des paumes et plantes,
- folliculite et xérose.
Il n’y a pas de lésion histologique spécifique en cas de chloracné chronique.
Evolution
La régression après exposition est très lente en plusieurs mois.
Traitement
Les traitements médicamenteux locaux sont peu efficaces sur les comédons.
Les antibiotiques per os sont peu actifs. L’isotrétinoïne per os est efficace mais souvent contre indiquée en raison des anomalies biologiques hépatiques parfois associées à la chloracné.
Le traitement chirurgical, le curetage et la cautérisation au laser des comédons sont parfois indiqués.
Facteurs de risque - facteurs d’exposition
Il s’agit d’une affection dose-dépendante, l’extension des lésions dépendant de l’intensité et de la durée des expositions.
II. Accidents nerveux aigus causés par le monochlorobenzène et le monobromobenzène
a) Syndrome ébrieux
Définition de la maladie
Le syndrome ébrieux est un état voisin de l'ivresse alcoolique. Il associe, de façon variable, excitation psychique avec euphorie, loquacité, irritabilité, incoordination motrice avec troubles de l'équilibre, et des troubles du comportement avec agitation, violence. Il s’accompagne souvent de céphalées, vertiges et nausées.
Les manifestations psychiques délirantes sont un désordre des facultés intellectuelles, caractérisé par une suite d'idées erronées, choquant l'évidence mais inaccessibles à la critique.
Le libellé du tableau traduit un éventail d'états pathologiques, allant de symptômes discrets à un état grave, d’évolution rapide.
Les effets ébrieux sont plus ou moins marqués, selon le dérivé considéré.
Diagnostic
Le diagnostic positif est clinique.
Il existe de nombreuses causes de syndrome ébrieux. Le diagnostic étiologique peut nécessiter des examens complémentaires biologiques ou d’imagerie, pour éliminer les causes secondaires à des lésions anatomiques ou des causes toxiques. Le syndrome ébrieux dû aux hydrocarbures halogénés n’ayant pas de spécificité, son diagnostic étiologique repose sur la notion d’exposition aiguë ou d’imprégnation chronique, éventuellement confirmée par biométrologie, et la négativité des autres examens, en particulier des dosages d'alcool éthylique et autres toxiques (médicaments ou stupéfiants).
Evolution
Le syndrome ébrieux régresse en quelques heures après cessation de l'exposition. En cas de répétition d'épisodes de ce type, un risque de troubles neurologiques chroniques est possible.
Traitement
Il repose sur la soustraction au risque. Le traitement est ensuite symptomatique.
Facteurs de risque
Il existe une potentialisation de ces effets neurologiques aigus par exposition à différents solvants organiques, et entre hydrocarbures halogénés et substances psychotropes. Une même exposition peut entraîner des manifestations plus ou moins marquées selon les individus.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Ces effets aigus sont dose-dépendants et apparaissent pour des concentrations et des durées d’exposition variables selon le dérivé. Le syndrome ébrieux ne survient qu'en cas d’exposition significative dépassant les valeurs limites d’exposition professionnelle (VLEP).
b) Syndrome narcotique
Définition de la maladie
Le syndrome narcotique se définit comme l'apparition d'un sommeil non naturel et non immédiatement réversible sous stimulation.
Le coma se caractérise par une perte partielle ou totale de conscience, de vigilance, de sensibilité et de motricité. Différents stades existent, du coma vigil au coma profond.
Les convulsions sont des contractions involontaires brusques et répétées de groupes musculaires, entraînant des mouvements localisés ou généralisés du corps.
Le libellé du tableau traduit un éventail d'états pathologiques pouvant aller jusqu’à un état grave, voire mortel, d’évolution rapide.
Les propriétés narcotiques sont plus ou moins marquées, selon le dérivé considéré.
Diagnostic
Le diagnostic positif est clinique.
Il existe de nombreuses causes de syndrome narcotique et de coma. Le diagnostic étiologique peut nécessiter de nombreux examens complémentaires biologiques ou d’imagerie, pour éliminer les causes secondaires à des lésions anatomiques ou des causes métaboliques, toxiques ou infectieuses.
Le syndrome narcotique et le coma dus aux hydrocarbures halogénés n’ayant pas de spécificité, leur diagnostic étiologique repose sur la notion d’exposition aiguë, éventuellement confirmée par biométrologie, et la négativité des autres examens.
Evolution
Le syndrome narcotique régresse après cessation de l'exposition. En cas de répétition d'épisodes de ce type, un risque de troubles neurologiques chroniques est possible.
Traitement
Il repose sur la soustraction au risque. Le traitement est ensuite symptomatique.
Facteurs de risque
Il existe une potentialisation de ces effets neurologiques aigus par exposition à différents solvants organiques, et entre hydrocarbures halogénés et substances psychotropes. Une même exposition peut entraîner des manifestations plus ou moins marquées selon les individus.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Ces effets aigus sont dose-dépendants et apparaissent pour des concentrations et des durées d’exposition variables selon le dérivé. Le syndrome narcotique ne survient qu'en cas d’exposition significative, dépassant les VLE.
III. Porphyrie cutanée tardive, causée par l’hexachlorobenzène
Définition de la maladie
La porphyrie cutanée associe des manifestations cutanées à des perturbations biologiques du métabolisme des porphyrines.
Diagnostic
Les manifestations cutanées prédominent sur les régions exposées au soleil (mains plus que face) où apparaissent des vésicules ou des bulles plus ou moins douloureuses qui évoluent lentement en laissant des cicatrices souvent hyper ou hypopigmentées.
Souvent sont associées une hyperpigmentation et une hypertrichose (région malaire, front, avant-bras) ainsi que des microkystes blanchâtres de la taille d’une tête d’épingle sur les doigts. La fragilité de la peau au moindre traumatisme est un facteur constant. La coloration rouge-foncé ou brune des urines, jointe à ces manifestations cutanées, permet pratiquement d’affirmer le diagnostic.
Les données biologiques spécifiques associent une excrétion urinaire importante d’uroporphyrines (surtout le dérivé heptacarboxylé) à une élévation plus modérée des coproporphyrines.
Evolution
Elle se fait vers la régression lente après arrêt de l’exposition.
Traitement
Il consiste essentiellement en l’arrêt de l’exposition et en l’évitement des microtraumatismes et de l’exposition au soleil.