Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2007)
I. Syndrome respiratoire irritatif
Définition de la maladie
Le syndrome irritatif a été initialement considéré comme une manifestation initiale spécifique de l’empoussiérage par les carbures métalliques frittés survenant avant la fibrose pulmonaire. En réalité, il correspond, selon toute vraisemblance, à des situations diverses.
Diagnostic
Le diagnostic est essentiellement clinique, les manifestations les plus fréquentes étant une toux sèche, une expectoration noirâtre, une dyspnée d’effort variable dans son intensité, des sensations de brûlure rétro-sternale, des manifestations de rhinite et/ou de conjonctivite. On ne met classiquement en évidence ni anomalie radiologique ni trouble fonctionnel objectif.
Evolution
La symptomatologie disparaît habituellement après suppression du risque. Les facteurs de risque sont représentés par l’intensité et la durée de l’empoussiérage.
Traitement
Le traitement est symptomatique.
Facteurs de risque
Il est impossible à priori de déterminer les sujets à risque, mais on tiendra compte de l’existence éventuelle d’une affection broncho-pulmonaire. La fréquence de ce syndrome, chez les sujets exposés, s’est atténuée en raison de la mise en place de mesures de protection. Elle a pu atteindre 78 % il y a une quarantaine d’années ; elle serait de 10 à 40 % actuellement.
II. Broncho-alvéolite aiguë ou subaiguë
Définition de la maladie
Il s'agit d'une forme subaiguë de pneumopathie infiltrante diffuse d'hypersensibilité ou alvéolite allergique extrinsèque : c'est une affection immuno-allergique due à une exposition prolongée à de fortes concentrations d'antigènes.
Diagnostic
Le tableau réalisé est voisin de celui de l’asthme mais s’y ajoutent généralement fièvre et atteinte de l’état général. L’auscultation pulmonaire décèle des râles crépitants et sibilants. La radiographie pulmonaire mais surtout la tomodensitométrie haute résolution montrent des images interstitielles. L’exploration fonctionnelle respiratoire met en évidence un syndrome spirographique de type restrictif s’accompagnant d’un trouble du transfert et éventuellement d’une hypoxémie.
Evolution
Les poussées d’alvéolite peuvent aboutir à une forme chronique avec évolution possible vers la fibrose pulmonaire après un temps plus ou moins long.
Traitement
Assez souvent les images disparaissent sous l’effet de la suppression du risque et d’un traitement par corticoïdes.
III. Fibrose pulmonaire diffuse
Définition de la maladie
La fibrose pulmonaire correspond à la première atteinte décrite chez les travailleurs des métaux durs. Sa prévalence est inférieure à 2,5 pour cent et tend encore à diminuer en raison des mesures de prévention technique et médicale.
Diagnostic
Elle présente les mêmes caractères cliniques, radiologiques et fonctionnels que les autres fibroses interstitielles diffuses. La fibrose peut apparaître après un temps d’exposition variable allant de quelques mois à quelques années soit d’emblée, soit faisant suite à un syndrome irritatif (habituellement), à des manifestations d’asthme ou d’alvéolite. Les signes cliniques sont : dyspnée d’effort progressivement croissante, atteinte de l’état général avec amaigrissement, toux, hippocratisme digital (à un stade avancé), et râles crépitants à l’auscultation. L’imagerie thoracique, comportant un examen tomodensitométrique, est un élément fondamental pour le diagnostic. Elle met en évidence des opacités interstitielles prédominant aux bases, bilatérales et symétriques ; s’y associent des adénopathies médiastinales et des lésions d’emphysème plus ou moins importantes. Deux formes sont à distinguer : une forme aiguë, pseudo-pneumonique, correspondant à une alvéolite rapidement fibrosante avec phénomènes de toux marqués et gêne respiratoire douloureuse et une forme chronique, avec aspects en rayons de miel, dite «maladie des métaux durs» . Le diagnostic pourra être confirmé et précisé par l’étude du liquide de lavage broncho-alvéolaire et la biopsie pulmonaire avec mise en évidence des particules intracellulaires par microscopie électronique et caractérisation par analyse spectrographique.
L’exploration fonctionnelle est caractérisée par l’existence d’un trouble ventilatoire essentiellement restrictif, des anomalies du transfert du CO et une hypoxémie n’apparaissant initialement qu’à l’effort.
Evolution
L’éviction du risque, associée à un traitement corticoïdes, tout au moins dans les formes aiguës, peut entraîner une stabilisation, voire une régression de la pathologie, mais l’aggravation irréversible est toujours possible. En cas de maintien d’exposition l’aggravation de la fibrose et de l’emphysème est inéluctable, aboutissant à l’insuffisance cardio-respiratoire et au décès. Infections bronchopulmonaires répétitives et pneumothorax émaillent l’évolution.
Traitement
Il est basé sur le retrait de l’exposition et le traitement par corticoïdes.
Facteurs de risque
Il n’est pas possible de déterminer quels sont les sujets à risque et la survenue de pathologies est possible pour des concentrations faibles de cobalt n’atteignant que le quart de la valeur moyenne d’exposition atmosphérique recommandée.
IV. Complications de la fibrose
Définition de la maladie
Les épisodes de surinfections à répétition sont fréquents dans le cours de l’évolution des broncho-pneumopathies chroniques avancées et en particulier dans les fibroses diffuses avec emphysème sévère.
L’insuffisance ventriculaire droite (IVD) est définie sur le plan hémodynamique par une augmentation de la pression de remplissage ventriculaire droite et une diminution du débit cardiaque.
Diagnostic
L’IVD se manifeste cliniquement par une tachycardie, des oedèmes des membres inférieurs, un gros foie douloureux et une turgescence des veines jugulaires.
Le diagnostic d’IVD repose sur l’électrocardiogramme (signes électriques d’hypertrophie auriculaire et ventriculaire droites) et sur l’échocardiographie (dilatation des cavités cardiaques droites).
Evolution
Ces complications, de mauvais pronostic, font partie de l’histoire naturelle de l’évolution de la pneumopathie fibrosante. Elles ne concernant que les formes graves de la maladie, évitables par le dépistage précoce.
Traitement
L'infection pulmonaire nécessite une thérapeutique adaptée, notamment anti-infectieuse, souvent en milieu spécialisé, car ils sont à risque de décompensations cardiorespiratoires susceptibles d’entraîner le décès.
Le traitement de l’IVD vise à apporter à l’organisme l’oxygène nécessaire au moyen d’une sonde nasale ou par masque, voire par ventilation assistée en cas de détresse respiratoire aiguë. S’y ajoute le traitement des facteurs déclenchants ou aggravants (traitement antibiotique en cas d’infection).