Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2007)
I. Troubles angioneurotiques des doigts et des orteils
Définition de la maladie
Le terme angioneurotique signifie que la maladie concerne les artères et le système nerveux. La description des symptômes est au paragraphe diagnostic.
Diagnostic
Le début est progressif et insidieux avec apparition de :
- paresthésies,
- douleurs des extrémités, sourdes, intermittentes, spontanées et provoquées par la pression ou les vibrations,
- crises vasomotrices à type de syndrome de Raynaud.
Le syndrome de Raynaud est un ensemble de symptômes se manifestant par des troubles circulatoires paroxystiques siégeant aux extrémités, consistant en ischémie, puis cyanose et asphyxie locale, sensation de doigts morts. Seules ces manifestations sont concernées par le tableau.
Le diagnostic repose sur le recueil des signes cliniques et sur des examens complémentaires, en particulier la capillaroscopie (ainsi que d’autres explorations permettant d’éliminer d’autres causes aux symptômes ressentis).
On distingue la maladie de Raynaud, affection autonome artérielle idiopathique, et le syndrome de Raynaud, qui a de nombreuses autres causes plus fréquentes que l’exposition au monochlorure de vinyle (maladies générales - cancers, sclérodermie, lupus - ; effets indésirables médicamenteux - béta-bloquants, dérivés de l'ergot de seigle, etc.- ; causes physiques - traumatismes à répétition et vibrations - ; lésions anatomiques loco-régionales - canal carpien, côte cervicale, hernie discale cervicale, etc..).
Evolution
La guérison est facilitée par l’arrêt de l’exposition.
Traitement
En dehors de l’éviction du risque, le traitement est symptomatique et comprend aussi des vasodilatateurs.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Il s’agit d’une affection liée aux fortes expositions.
II. Ostéolyse
Définition de la maladie
L’ostéolyse est une destruction progressive du tissu osseux. L’ostéolyse des phalanges faisait partie de ce qui a été appelé la «maladie des décroûteurs d’autoclave», apparaissant dans les mois ou quelques années après le début du travail. Elle touchait essentiellement les troisièmes phalanges (unguéales) des doigts, quelquefois les deuxièmes phalanges. Si tous les doigts pouvaient être touchés, les index et majeurs étaient préférentiellement atteints, plutôt sur la main dominante.
Diagnostic
En l’absence d’autres manifestations comme les troubles angioneurotiques, l’ostéolyse était en général asymptomatique et le diagnostic essentiellement radiologique. La radiographie montrait la perte du liseré cortical, puis une amputation distale de la phalangette décrite en biseau ou «en sucre d’orge mouillé» selon les cas et le niveau évolutif. Une recalcification de la partie distale permettait ensuite de voir une zone non calcifiée entre parties distale et proximale de la phalangette, d’où les termes d’ostéolyse «en bande» ou en «coup de gomme». Une déformation de la dernière phalange pouvait être notée après reconstruction osseuse.
La maladie est assez spécifique et le diagnostic ne faisait pas de doute en cas d’exposition.
Evolution
L’ostéolyse guérit avec reconstruction osseuse, laissant quelquefois une déformation de la phalange, après retrait du risque.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifique en dehors du retrait du risque.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Il s’agit d’une affection liée aux fortes expositions.
III. Angiosarcome
Définition de la maladie
Il s’agit d’une tumeur maligne du foie, développée à partir du système vasculaire de l’organe (endothélium vasculaire), par prolifération des cellules fusiformes. La tumeur est constituée de zones kystiques remplies de sang, séparées par des zones solides. L’angiosarcome dû au chlorure de vinyle touche principalement le foie.
Diagnostic
Sur le plan clinique, il est noté une dégradation rapide de l’état général, avec en particulier fatigue, perte d’appétit et amaigrissement; à l’examen clinique une hépatomégalie souvent qualifiée de monstrueuse, avec un foie dur, irrégulier et souvent douloureux, une ascite dans la plupart des cas. Une anémie, une thrombopénie et des troubles de coagulation avec éventuellement coagulation intravasculaire disséminée sont souvent retrouvés. L’imagerie (échographie d’abord) confirme l’hépatomégalie d’allure tumorale, puis l’aspect d’angiosarcome par l’IRM. La confirmation anatomo-pathologique manque souvent car les troubles de coagulation peuvent contre-indiquer la pratique d’une ponction biopsie hépatique, laquelle peut être guidée par l’imagerie, si elle est réalisée.
Evolution
Elle est le plus souvent fatale dans les mois suivant le diagnostic.
Traitement
Le traitement est essentiellement chirurgical par hépatectomie partielle réglée ou par hépatectomie avec greffe hépatique. Cependant l’évolution très rapide de la tumeur rend souvent impossible la chirurgie. Des traitements locaux plutôt palliatifs (chimiothérapie, embolisation) peuvent être préconisés dans certains cas.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Il s’agit d’une tumeur rare, fortement liée à l’exposition au monochlorure de vinyle.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Les niveaux d’exposition actuels, depuis la mise en œuvre de la réglementation technique limitant l’exposition, devraient garantir contre un risque de survenue d’angiosarcome dû au chlorure de vinyle monomère.
IV. Hypertension portale
Définition de la maladie
L’hypertension portale est définie comme une augmentation de la pression au delà des valeurs communément admises dans les vaisseaux sanguins du système porte (la veine porte draine en direction du foie le sang de la rate et des organes digestifs de l'abdomen). Les obstacles à la circulation porto-hépatique siègent essentiellement dans le foie (bloc intra-hépatique), ce qui est le cas dans l’hypertension portale liée au chlorure de vinyle.
Les varices oesophagiennes sont des varices des veines de l’œsophage qui se forment par développement d’une circulation sanguine collatérale de déviation lorsque les voies normales sont bloquées.
La splénomégalie est une augmentation de taille de la rate, indépendamment de la cause. Elle est en relation avec le blocage en aval dans l’hypertension portale.
La thrombocytopénie est une diminution du nombre des plaquettes sanguines.
La fibrose est une transformation fibreuse d’un tissu et la dysplasie une anomalie de développement d’un tissu. Les cellules endothéliales sont des cellules de revêtement vasculaire.
La splénomégalie, la thrombocytopénie et les varices oesophagiennes sont des signes et des complications de l’hypertension portale dont l’origine est ici la fibrose.
Diagnostic
L’hypertension portale se développe progressivement avant de montrer des symptômes comme l’ascite, des circulations veineuses collatérales (abdominales et oesophagiennes en particulier) et une splénomégalie.
Il existe de très nombreuses causes d’hypertension portale, parmi lesquelles l’exposition au mono-chlorure de vinyle est très rare. Les principales causes sont les maladies chroniques du foie liées à des toxiques comme l’alcool ou à des virus.
Evolution
Il s’agit d’affections graves engageant le pronostic vital.
Traitement
On distingue des traitements symptomatiques et urgent des hémorragies de varices, des traitements préventifs de ces hémorragies, médicamenteux et par sclérothérapie, le traitement des troubles sanguins par éventuelle splénectomie, le traitement chirurgical par dérivation porto-cave. Aucune de ces thérapeutiques ne traite la cause, la fibrose. Seule la greffe hépatique peut y prétendre.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Les niveaux d’exposition actuels, depuis la mise en œuvre de la réglementation technique limitant l’exposition, devraient garantir contre un risque de survenue d’hypertension portale due au chlorure de vinyle.