Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2007)
Syndrome parkinsonien
Définition de la maladie
Le syndrome parkinsonien, parfois aussi appelé syndrome extrapyramidal, est un syndrome moteur associant akinésie, rigidité et tremblement de repos. Syndrome non dégénératif, il résulte de lésions intéressant les mêmes structures que celles impliquées dans la maladie de Parkinson, c'est-à-dire les noyaux gris centraux (pallidum, striatum), lésions affectant les voies dopaminergiques.
Diagnostic
Le syndrome parkinsonien est caractérisé par une triade associant :
- L'akinésie qui traduit une lenteur gestuelle, un retard à l'initiation du mouvement, une réduction d'amplitude gestuelle notamment lors de la réalisation de mouvements d'opposition pouce-index.
- La rigidité crantée, ou hypertonie plastique, cédant par à-coups (phénomène de la roue dentée), indépendante du degré d'étirement de l'articulation et que l'on peut mettre en évidence au niveau de chaque articulation, et tout particulièrement au poignet.
- Le tremblement de repos, surtout au niveau du membre supérieur est majoré par le stress, la marche. Il disparaît à l'action et est en principe absent lors du maintien d'attitude, sauf en cas de tremblement d'intensité importante.
Le syndrome parkinsonien lié à une surcharge en manganèse peut être également associé à une dystonie et à des symptômes psychiatriques. Une surcharge cérébrale en manganèse peut être identifiée sur l'imagerie cérébrale par IRM sous forme d'un hypersignal précoce des noyaux gris centraux pouvant disparaître après cessation de l'exposition.
Evolution
D'autres signes peuvent être associés au syndrome parkinsonien selon le stade évolutif, en particulier des troubles de la marche, une dysarthrie (troubles de l'élocution), des troubles cognitifs, une dysautonomie (hypotension au passage à la position debout, troubles des sphincters).
L'évolution rarement régressive à l'arrêt de l'exposition, peut se faire vers l'aggravation. Dans les formes les plus sévères des manifestations psychiatriques à type de comportement compulsifs sont notées.
Traitement
Il consiste en un retrait définitif de l'exposition au manganèse et en un traitement symptomatique par L Dopa dont l'efficacité reste parfois modérée.