Description clinique de la maladie indemnisable (juin 2006)
I. Asbestose
Définition de la maladie
L'asbestose est une fibrose du poumon induite par l'inhalation de fibres d'amiante.
Diagnostic
Le diagnostic d'asbestose repose essentiellement sur les examens radiologiques et sur la confrontation des signes radiologiques avec l'anamnèse professionnelle.
Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont une toux sèche et un essoufflement à l'effort. L'existence de râles crépitants inspiratoires, audibles en fin d'auscultation aux deux bases pulmonaires, est fréquente. Un hippocratisme digital est observé dans environ un tiers des cas.
Sur la radiographie thoracique, l'asbestose est caractérisée par des petites opacités irrégulières, prédominant dans les régions sous- pleurales et basales, bilatérales et généralement symétriques. Les formes évoluées s'accompagnent d'opacités alvéolaires microkystiques (poumon en "rayons de miel"). La sensibilité et la spécificité de la radiographie thoracique pour le diagnostic d'asbestose sont médiocres.
Le scanner thoracique est beaucoup plus performant. Les principaux signes tomodensitométriques de l'asbestose, diversement associés en fonction de la sévérité de la maladie, sont les lignes septales, les lignes non septales intralobulaires, les lignes courbes sous-pleurales et le rayon de miel. Ces signes ne sont toutefois pas spécifiques et peuvent être observés au cours des fibroses pulmonaires relevant d'autres causes.
Les explorations fonctionnelles respiratoires incluant spirométrie et transfert de l'oxyde de carbone permettent d'évaluer le retentissement de la fibrose pulmonaire sur la fonction ventilatoire mais elles n'ont pas de valeur diagnostique.
Le recours à une biopsie pulmonaire est en règle générale inutile, d'autant que les lésions histologiques de l'asbestose ne sont pas spécifiques.
Le diagnostic d'asbestose est généralement fait en présence de signes tomodensitométriques de fibrose pulmonaire chez un patient ayant subi une exposition à l'amiante importante. La présence de signes radiologiques traduisant une atteinte de la plèvre est inconstante mais renforce la plausibilité du diagnostic.
Evolution
L'évolution de l'asbestose est variable. Certaines formes sont très peu évolutives et n'entraînent qu'une gêne très modérée, voire pas de gêne du tout (formes purement radiologiques). A l'inverse, certaines asbestoses vont évoluer progressivement vers une fibrose sévère et étendue, responsable d'une insuffisance respiratoire chronique sur laquelle peuvent se greffer des épisodes d'insuffisance respiratoire aiguë.
L'existence d'une asbestose semble majorer le risque de survenue d'un cancer du poumon, indépendamment de l'exposition subie.
Traitement
Il n'existe pas de traitement médicamenteux susceptible de faire régresser la fibrose pulmonaire. Exceptionnellement, dans les formes très graves, une greffe pulmonaire peut être envisagée.
Facteurs de risque
facteurs d'exposition
Il est admis que l'asbestose n'apparaît qu'au-delà d'un seuil d'exposition relativement élevé, généralement fixé autour de 20 fibres/ml x années. Il existe une relation dose-effet. Le temps de latence est en moyenne de 10 à 20 ans. Des formes plus précoces ont été observées consécutivement à des expositions particulièrement intenses.
Toutes les variétés minéralogiques d'amiante peuvent être en cause.
facteurs individuels
Ces facteurs existent certainement puisqu'à exposition identique, certaines personnes développent une fibrose pulmonaire et d'autres non, mais ils n'ont pas été identifiés. Le rôle du tabagisme est discuté.
II. Complications : insuffisance respiratoire aiguë, insuffisance ventriculaire droite
Définition de la maladie
L'insuffisance respiratoire est définie par l'incapacité de l'appareil respiratoire à apporter la quantité d'oxygène nécessaire à l'organisme et/ou l'incapacité à éliminer le gaz carbonique.
L'insuffisance respiratoire aiguë est définie par une hypoxémie importante, accompagnée inconstamment d'une hypercapnie. Elle survient habituellement chez un insuffisant respiratoire chronique, notamment à l'occasion d'épisodes infectieux.
L'insuffisance ventriculaire droite (IVD) est définie sur le plan hémodynamique par une augmentation de la pression de remplissage ventriculaire droite et une diminution du débit cardiaque. Au cours de l'asbestose, l'IVD s'observe lorsqu'il existe une insuffisance respiratoire aiguë ou chronique. Elle est la conséquence d'une hypoxémie.
Diagnostic
Le diagnostic d'insuffisance respiratoire repose sur la mesure des gaz du sang artériel.
Le diagnostic d'IVD repose sur l'électrocardiogramme (signes électriques d'hypertrophie auriculaire et ventriculaire droites) et sur l'échocardiographie (dilatation des cavités cardiaques droites).
Les signes cliniques d'insuffisance respiratoire aiguë sont essentiellement la dyspnée et la cyanose.
L'IVD se manifeste cliniquement par une tachycardie, des oedèmes des membres inférieurs, un gros foie douloureux et une turgescence des veines jugulaires.
Evolution
L'insuffisance respiratoire aiguë et l'IVD ne s'observent que dans les formes très évoluées de l'asbestose (heureusement rares). Elles ont de ce fait un mauvais pronostic.
Traitement
Le traitement de l'insuffisance respiratoire aiguë et de l'IVD vise à apporter à l'organisme l'oxygène nécessaire au moyen d'une sonde nasale ou par masque, voire par ventilation assistée en cas de détresse respiratoire aiguë. S'y ajoute le traitement des facteurs déclenchants ou aggravants (traitement antibiotique en cas d'infection, drainage pleural en cas de pneumothorax par exemple).
Facteurs de risque
facteurs d'exposition
Les formes graves d'asbestose, susceptibles d'induire une insuffisance respiratoire aiguë et/ou une IVD, sont la conséquence d'expositions très importantes à l'amiante.
facteurs individuels
L'existence d'antécédents respiratoires, en particulier d'une bronchopneumopathie chronique obstructive post-tabagique, est un facteur de risque d'apparition de complications de l'asbestose.
III. Lésions pleurales bénignes
Définition de la maladie
Parmi les lésions pleurales bénignes consécutives à l'inhalation de poussières d'amiante, il y a lieu de distinguer les lésions de la plèvre pariétale, ou plaques, et les lésions de la plèvre viscérale à type de pleurésie exsudative ou d'épaississement.
Plaques pleurales
Les plaques pleurales sont des plages circonscrites de tissu conjonctif, riches en collagène, recouvertes de cellules mésothéliales normales.
Uni ou bilatérales, calcifiées ou non, elles siègent avec prédilection sur la paroi thoracique antérolatérale entre le 3ème et le 5ème espace intercostal, la paroi thoracique postérieure et latérale entre le 5ème et le 8ème espace intercostal et le dôme du diaphragme, plus rarement sur le péricarde.
Pleurésies exsudatives
Il s'agit de pleurésies inflammatoires, non tumorales, habituellement peu abondantes, uni ou bilatérales, spontanément régressives, parfois récidivantes, souvent hémorragiques et riches en éosinophiles.
Epaississements de la plèvre pleurale
Les épaississements de la plèvre viscérale sont considérés le plus souvent comme des séquelles de pleurésies exsudatives. Ils correspondent à une fibrose collagène du feuillet viscéral de la plèvre, avec habituellement symphyse des deux feuillets pleuraux.
Diagnostic
Le diagnostic des lésions pleurales non spécifiques repose sur la confrontation des données radiologiques avec l' anamnèse professionnelle.
La radiographie thoracique expose à un risque important de faux positifs (graisse) et de faux négatifs (lésions de faibles dimensions ou masquées par l'ombre médiastinale).
L' examen tomodensitométrique (scanner) est devenu l'examen de référence. Au scanner, les plaques sont caractérisées par des densités tissulaires ou calciques, en surélévation le long de la face interne de la paroi thoracique, avec des angles de raccord abrupts. Les épaississements de la plèvre viscérale peuvent être étendus ou localisés. Ils se distinguent des épaississements de la plèvre pariétale par l'existence de signes de retentissement parenchymateux en regard de l'épaississement (bandes parenchymateuses et/ou atélectasies par enroulement).
Les plaques pleurales, en l'absence d'autres pathologies asbestosiques, sont généralement totalement asymptomatiques.
Les épaississements de la plèvre viscérale peuvent être générateurs de douleurs thoraciques.
Les pleurésies asbestosiques, souvent asymptomatiques du fait de leur faible abondance, entraînent parfois une dyspnée et une fébricule. Le diagnostic de pleurésie exsudative asbestosique est un diagnostic d'élimination. Les biopsies pleurales ne montrent que des anomalies inflammatoires ou une fibrose non spécifique et le diagnostic ne peut être retenu qu'après exclusion des autres causes d'épanchement pleural.
Evolution
Les lésions pleurales bénignes de l'amiante sont peu évolutives, en particulier les plaques. Une calcification progressive est souvent observée au cours du temps. L'épaisseur des plaques dépasse rarement un centimètre.
Les épaississements importants de la plèvre viscérale peuvent entraîner une restriction significative des volumes pulmonaires.
Ni les plaques pleurales, ni les épaississements de la plèvre viscérale ne sont susceptibles de se transformer en mésothéliome, mais l'association de ces différentes pathologies chez un même individu est possible.
Traitement
Aucun traitement autre qu'éventuellement symptomatique n'est nécessaire. La chirurgie est en particulier contre-indiquée sauf cas exceptionnel de fibrose engainante de la plèvre viscérale associée à un trouble ventilatoire restrictif important.
Facteurs de risque
facteurs d'exposition
Le temps de latence des plaques pleurales est rarement inférieur à 15 ans. Une relation dose-effet est admise mais il n'y a pas de seuil démontré pour l'apparition des plaques.
Le temps de latence des lésions de la plèvre viscérale est du même ordre que celui des plaques. Des pleurésies exsudatives ont cependant été rapportées quelques années seulement après le début de l'exposition à l'amiante.
On considère généralement que les niveaux d'exposition nécessaires à l'apparition des lésions de la plèvre sont plus importants pour la plèvre viscérale que pour la plèvre pariétale.
Toutes les variétés minéralogiques d'amiante peuvent être en cause.
facteurs individuels
Il n'existe pas de facteurs individuels clairement identifiés.
IV. Dégénérescence maligne broncho-pulmonaire
Définition de la maladie
Les termes " dégénérescence maligne broncho-pulmonaire " utilisé dans le tableau n° 30 C du régime général et " cancer broncho-pulmonaire primitif " utilisé dans le tableau 30 bis désignent les tumeurs broncho-pulmonaires malignes qui prennent naissance au niveau de la muqueuse respiratoire trachéo-bronchique, induites par l'inhalation de fibres d'amiante. Tous les types histologiques de cancer broncho-pulmonaire primitif peuvent être induits par l'amiante : carcinome épidermoïde, adénocarcinomes, carcinomes à petites cellules, carcinomes à grandes cellules.
Diagnostic
Le diagnostic de cancer broncho-pulmonaire primitif ne peut être affirmé que par l'examen anatomo-pathologique d'un fragment tumoral, prélevé à l'occasion d'une fibroscopie bronchique le plus souvent.
Les manifestations cliniques de la maladie sont très variables, fonction de l'étendue de la tumeur et de l'existence de localisations métastatiques. La toux est le symptôme le plus fréquemment révélateur. Les examens radiologiques permettent de visualiser la tumeur et de guider les gestes biopsiques. Rien ne permet de distinguer sur le plan histologique les cancers broncho-pulmonaires primitifs consécutifs à l'inhalation d'amiante des autres cancers broncho-pulmonaires primitifs.
L'existence d'une asbestose et/ou de lésions pleurales asbestosiques bénignes, exigée par le tableau n°30, est un élément d'orientation fort, de même que l' anamnèse professionnelle et la mise en évidence d'une rétention significative de fibres d'amiante dans le poumon par une recherche de corps asbestosiques dans l'expectoration, le liquide de lavage broncho-alvéolaire ou le tissu pulmonaire.
Evolution
L'évolution est fonction de la précocité du diagnostic et de l'opérabilité ou non de la tumeur.
Traitement
Le traitement de choix est la chirurgie, associée ou non à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les tumeurs non opérables sont habituellement traitées par radiothérapie ou chimiothérapie ou par des associations radio-chimiothérapie.
Facteurs de risque
facteurs d'exposition
Le risque de survenue de cancer broncho-pulmonaire primitif est d'autant plus important que l'exposition cumulée à l'amiante a été forte ( relation dose-effet). La notion de seuil est discutée. L'existence d'une asbestose semble majorer le risque de survenue de cancer broncho-pulmonaire primitif, indépendamment de l'exposition subie.
Le temps de latence est rarement inférieur à 20 ans.
Toutes les variétés minéralogiques d'amiante peuvent être responsables de cancer broncho-pulmonaire primitif.
facteurs individuels
Le tabac est un facteur de risque majeur. Le tabac et l'amiante exercent leurs effets cancérogènes sur le poumon de façon multiplicative.
V. Mésothéliome
Définition de la maladie
Le mésothéliome est une tumeur maligne primitive des séreuses, le plus souvent de localisation pleurale, plus rarement péritonéale et péricardique.
Diagnostic
Le diagnostic de mésothéliome repose sur l'examen anatomo-pathologique d'un fragment tumoral, complété éventuellement par des analyses immunohistochimiques et cytochimiques.
Pour les mésothéliomes pleuraux, de loin les plus fréquents, les signes révélateurs les plus souvent observés sont la dyspnée et les douleurs thoraciques. La radiographie et l' examen tomodensitométrique thoracique montrent habituellement une pleurésie unilatérale et, plus tardivement, un mamelonnement pleural et une rétraction progressive de l'hémithorax. La thoracoscopie, qui permet de visualiser la cavité pleurale et de guider les prélèvements biopsiques, est l'examen de référence.
Le mésothéliome péritonéal est habituellement révélé par des douleurs abdominales et une ascite. Le diagnostic repose sur l'analyse des fragments biopsiques prélevés par technique endoscopique.
Le mésothéliome péricardique, très rare, se manifeste par des douleurs thoraciques, une dyspnée et des signes de tamponnade ou de péricardite constrictive. Le diagnostic, orienté par l'échocardiographie, est confirmé par la biopsie du péricarde.
Evolution
A ce jour, l'évolution du mésothéliome malin primitif, quelle qu'en soit la localisation, est presque toujours fatale.
Des survies prolongées sont cependant parfois observées.
Traitement
Il n'existe pas actuellement de traitement ayant fait la preuve de son efficacité. Les approches les plus récentes associent chimiothérapie et immunothérapie par voie locale ou générale.
Facteurs de risque
Facteurs d'exposition
Il n'existe pas de seuil d'exposition démontré en dessous duquel le risque de survenue de mésothéliome ne serait pas augmenté.
Le risque augmente proportionnellement à l'exposition cumulée et au temps écoulé par rapport au début de l'exposition.
Le temps de latence est en moyenne de l'ordre de 30 à 40 ans.
Il existe un gradient de cancérogénicité pleurale en fonction du type de fibres inhalées. Le risque est plus important pour les fibres d'amphibole (crocidolite, amosite, trémolite, anthophyllite) que pour les fibres de chrysotile.
Facteurs individuels
Le tabagisme ne joue aucun rôle dans la survenue des mésothéliomes.
Des mésothéliomes malins primitifs ont été constatés suite à l'exposition environnementale à certaines fibres de zéolite (érionite).
Le rôle des radiations ionisantes et de certains virus (SV 40) est actuellement évoqué mais demeure controversé.
VI. Autres tumeurs pleurales malignes
Il s'agit de tumeurs extrêmement rares (sarcomes essentiellement) qui partagent le même pronostic que le mésothéliome pleural malin. Compte tenu de leur rareté, on ne dispose pas de données épidémiologiques concernant ces tumeurs.