Description clinique de la maladie indemnisable (juin 2007)
A/ Intoxication aiguë
Les symptômes suivants sont en règle associés.
I. Insuffisance circulatoire
Définition de la maladie
L'insuffisance circulatoire se traduit par une insuffisance de la délivrance de l'oxygène aux tissus. Les formes aiguës sont appelées "état de choc". Un trouble du rythme (cardiaque) est une perturbation de l'automatisme électrique du cœur. L'arrêt circulatoire est un arrêt de la circulation sanguine, par arrêt des contractions cardiaques, conduisant rapidement au décès.
Il s'agit d'un effet cardiovasculaire, soit direct par toxicité myocardique (sur le muscle cardiaque), soit secondaire aux pertes liquidiennes et aux désordres métaboliques liés aux troubles digestifs.
Le libellé du tableau traduit un éventail d'états pathologiques, allant de symptômes discrets à un état grave, voire mortel.
Diagnostic
Le diagnostic positif est clinique. Pour les troubles du rythme, il est confirmé par l'électrocardiogramme.
Il existe de multiples causes de ces symptômes. Le diagnostic étiologique peut nécessiter de nombreux examens complémentaires, biologiques ou morphologiques.
Ces symptômes liés aux composés arsenicaux n'ont aucune spécificité, et sont exceptionnels en milieu professionnel. Le diagnostic étiologique repose sur la notion d'exposition aiguë, voire suraiguë, aux composés arsenicaux, éventuellement confirmée par biométrologie, et l'absence d'autre étiologie.
Evolution
Les symptômes disparaissent après cessation de l'exposition. L'évolution peut être soit bénigne soit gravissime, avec risque de décès rapide en cas d'état de choc et/ou de troubles du rythme cardiaque (extrasystoles et fibrillation, ventriculaires). Les formes graves sont historiques.
Traitement
Il repose sur la soustraction au risque aussi précoce que possible et une éventuelle décontamination cutanée. Il est ensuite symptomatique. Les formes graves peuvent nécessiter un traitement chélateur.
Estimation théorique du risque en fonction de l'exposition
Ces symptômes sont dose-dépendants et ne se rencontrent que lors d'intoxications aiguës, exceptionnelles.
II. Vomissement, diarrhée, cytolyse hépatique
Définition de la maladie
Un vomissement est le rejet brutal et involontaire, par la bouche, du contenu de l'estomac. La diarrhée est l'émission fréquente de selles trop liquides. La cytolyse hépatique se définit comme une destruction des cellules hépatiques. Elle peut s'accompagner, ou non, d'un ictère (coloration jaune plus ou moins intense de la peau et des muqueuses).
Le libellé du tableau traduit un éventail d'états pathologiques, allant de symptômes discrets à un état grave, voire mortel.
Ces symptômes apparaissent rapidement, en cas d'intoxication aiguë par voie digestive. La diarrhée est souvent hémorragique et peut être profuse (très abondante), ressemblant au choléra, d'où le nom de "choléra arsenical".
Diagnostic
Le diagnostic positif est clinique, et en cas d' ictère. Le diagnostic de cytolyse est confirmé par la biologie, avec le dosage sanguin des transaminases hépatiques.
Il existe de multiples causes de ces symptômes. Le diagnostic étiologique peut nécessiter de nombreux examens complémentaires, biologiques ou morphologiques. Les causes les plus fréquentes de cytolyse hépatique sont infectieuses, toxiques (alcool, médicaments) ou auto-immunes.
Ces symptômes liés aux composés arsenicaux n'ont aucune spécificité, et sont exceptionnels en milieu professionnel. Le diagnostic étiologique repose sur la notion d'exposition aiguë, voire suraiguë, aux composés arsenicaux, éventuellement confirmée par biométrologie, et l'absence d'autre étiologie.
Evolution
Ces symptômes régressent habituellement sans séquelles, après cessation de l'exposition. L'évolution peut être soit bénigne soit gravissime, avec état de choc et anurie (arrêt de la sécrétion des urines), d'évolution éventuellement fatale. Les formes graves sont historiques.
Traitement
Il repose sur la soustraction au risque aussi précoce que possible et une éventuelle décontamination cutanée. Il est ensuite symptomatique. Les formes graves peuvent nécessiter un traitement chélateur.
Estimation théorique du risque en fonction de l'exposition
Ces symptômes sont dose-dépendants et ne se rencontrent que lors d'intoxications aiguës, exceptionnelles.
III. Encéphalopathie
Définition de la maladie
Une encéphalopathie est un terme générique donné à toute pathologie chronique ou aiguë du cerveau, de cause non inflammatoire.
Le libellé du tableau traduit un éventail d'états pathologiques pouvant aller jusqu'à un état grave, voire mortel, d'évolution rapide. Les formes sévères associent céphalées, agitation, syndrome confusionnel, délire et hallucinations.
Diagnostic
Le diagnostic positif est clinique.
Il existe de multiples causes d' encéphalopathie. Le diagnostic étiologique peut nécessiter de nombreux examens complémentaires biologiques ou morphologiques, pour éliminer les causes secondaires à des lésions anatomiques ou des causes métaboliques, toxiques ou infectieuses.
L' encéphalopathie liée aux composés arsenicaux n'a aucune spécificité, et est exceptionnelle en milieu professionnel. Le diagnostic étiologique repose sur la notion d'exposition aiguë, voire suraiguë, aux composés arsenicaux, éventuellement confirmée par biométrologie, et l'absence d'autre étiologie.
Evolution
Ces symptômes régressent habituellement, au moins partiellement, après cessation de l'exposition. L'évolution peut être soit bénigne, soit entraîner des séquelles neurologiques. Les formes graves sont historiques.
Traitement
Il repose sur la soustraction au risque aussi précoce que possible et une éventuelle décontamination cutanée. Il est ensuite symptomatique et d'efficacité limitée. Les formes graves peuvent nécessiter un traitement chélateur.
Estimation théorique du risque en fonction de l'exposition
Ces symptômes sont dose-dépendants et ne se rencontrent que lors d'intoxications aiguës, exceptionnelles.
IV. Troubles de l'hémostase
Définition de la maladie
Les troubles de l' hémostase sont un terme générique désignant toute anomalie des phénomènes biologiques permettant l'arrêt spontané d'une hémorragie (phénomènes de la coagulation).
L'intoxication aiguë peut entraîner une hypoplasie ou une aplasie médullaire (diminution plus ou moins importante des cellules de la moelle osseuse à l'origine des cellules sanguines).
Diagnostic
Le diagnostic positif est évoqué sur la clinique et confirmé par examens complémentaires (en particulier biologiques).
Il existe de multiples causes de troubles de l' hémostase. Le diagnostic étiologique peut nécessiter de nombreux examens complémentaires biologiques et morphologiques, pour éliminer les causes infectieuses, inflammatoires, ou toxiques.
Les troubles de l'hémostase liés aux composés arsenicaux n'ont aucune spécificité, et sont exceptionnels en milieu professionnel. Le diagnostic étiologique repose sur la notion d'exposition aiguë, voire suraiguë, aux composés arsenicaux, éventuellement confirmée par biométrologie, et l'absence d'autre étiologie.
Evolution
Ces symptômes régressent habituellement sans séquelles, après cessation de l'exposition. Les formes graves sont historiques.
Traitement
Il repose sur la soustraction au risque aussi précoce que possible et une éventuelle décontamination cutanée. Il est ensuite symptomatique. Les formes graves peuvent nécessiter un traitement chélateur.
Estimation théorique du risque en fonction de l'exposition
Ces symptômes sont dose-dépendants et ne se rencontrent que lors d'intoxications aiguës, exceptionnelles.
V. Dyspnée aiguë
Définition de la maladie
La dyspnée aiguë est une respiration difficile avec sensation pénible d'essoufflement, d'apparition brutale.
Diagnostic
Le diagnostic positif est clinique.
Il existe de multiples causes de dyspnée aiguë. Le diagnostic étiologique peut nécessiter, de nombreux examens complémentaires biologiques et morphologiques, pour éliminer les causes cardiaques, respiratoires, ou toxiques.
La dyspnée aiguë liée aux composés arsenicaux n'a aucune spécificité, et est exceptionnelle en milieu professionnel. Le diagnostic étiologique repose sur la notion d'exposition aiguë, voire suraiguë, aux composés arsenicaux, éventuellement confirmée par biométrologie, et l'absence d'autre étiologie.
Evolution
Ces symptômes régressent habituellement sans séquelles, après cessation de l'exposition. Les formes graves sont historiques.
Traitement
Il repose sur la soustraction au risque aussi précoce que possible et une éventuelle décontamination cutanée. Il est ensuite symptomatique. Les formes graves peuvent nécessiter un traitement chélateur.
Estimation théorique du risque en fonction de l'exposition
Ces symptômes sont dose-dépendants et ne se rencontrent que lors d'intoxications aiguës, exceptionnelles.
B/ Effets caustiques
I. Dermite de contact orthoergique, plaies arsenicales
Définition de la maladie
Dermites de contact orthoergiques : la notion de dermites orthoergiques a été introduite par le Professeur SEZARY en 1937. Il les décrivait comme des "lésions normales et simples, c'est-à-dire non modifiées par une hypersensibilité propre à certains individus". Actuellement, ce terme n'est plus employé, on parle de dermatite irritative (plutôt que dermite) qui regroupe toutes les lésions non immunologiques subies par la peau, dans le cas présent au contact de l'arsenic.
Plaies arsenicales : lors de l'activité professionnelle, diverses forces mécaniques de distension, torsion s'exercent sur l'épiderme et peuvent entraîner abrasion, lacération, érosion cutanée, on parle alors de plaies. L'intitulé "plaies arsenicales" reprend l'ensemble de ces lésions liées à l'arsenic.
Diagnostic
L'arsenicisme professionnel comporte une grande richesse symptomatologique avec manifestations cutanées polymorphes (elles ont été décrites par VIGNE dès 1930).
Les dermites de contact orthoergiques (dermites d'irritation) se traduisent par un aspect inflammatoire de la peau avec rougeur (érythème), picotement, sensation de cuisson et développement de placards érythémato-squameux sur la surface cutanée au contact avec la substance irritante dans les heures qui ont précédé le début de l'éruption. Les lésions sont généralement limitées aux zones de contact sans "atteinte à distance".
Les plaies et lésions cutanées sont constituées soit de dermites vésiculo-bulleuses de la face et des bourses, soit des lésions ulcéreuses particulièrement aux mains, avant-bras, jambes et nuque. Ces ulcérations, même quand elles sont confluentes, ne sont pratiquement pas douloureuses. Elles prennent l'aspect d'une ulcération rappelant le pigeonneau lié au chrome. Ces lésions ulcéreuses digitales sont parfois associées à des lésions unguéales (onyxis, hématomes sous-unguéaux).
Evolution
Alors que les dermites superficielles évoluent favorablement avec la cessation du travail, les lésions ulcéreuses, même convenablement soignées, sont longues à cicatriser. Elles peuvent favoriser la survenue de lésions cutanées à type de cancer spino-cellulaire.
Traitement
Outre l'éviction ou la réduction des contacts responsables, le traitement de l'irritation est essentiellement local : crème, pommade ou onguents seront utilisés en fonction de la sécheresse de la peau. L'utilisation d'un corticostéroïde faible est habituellement conseillée, en particulier dans la phase aiguë.
Ce traitement des ulcérations comporte essentiellement l'application d'onguents antibiotiques. La cicatrisation est habituellement fort lente.
Facteurs de risque
Les dermites d'irritation sont habituellement multifactorielles. A côté des facteurs exogènes (microtraumatismes, irritants chroniques, environnement de travail...), il existe des facteurs endogènes qui peuvent expliquer la susceptibilité individuelle, ainsi le "terrain" atopique intervient indiscutablement pour certains salariés.
Enfin, si l'effet irritant est le plus souvent "collectif", il peut être individuel en fonction des facteurs qui modulent l'intensité de la réaction d'irritation (nature de la molécule, concentration, fréquence des contacts, environnement occlusif, température ambiante, état d'irritabilité de la peau).
II. Stomatite, rhinite, ulcération ou perforation de la cloison nasale
Définition de la maladie
Une stomatite désigne une inflammation de la muqueuse buccale.
La rhinite est une inflammation de la muqueuse nasale, de nature caustique.
Les ulcérations nasales dues à l'arsenic et à ses composés sont le résultat de brûlures chimiques par action caustique.
Diagnostic
La stomatite de l'intoxication à l'arsenic est exceptionnelle, en dehors des intoxications par ingestion, elles-mêmes devenues très rares. Le diagnostic serait porté sur l'association avec d'autres symptômes d'intoxication et sur la connaissance de l'exposition.
Le diagnostic de rhinite est évoqué devant l'association variable d'éternuements, de rhinorrhée et obstruction nasale. On peut également observer un prurit nasal et plus rarement épistaxis, croûtes, surinfection et troubles olfactifs. Un examen ORL par fibroscopie nasosinusienne s'avère parfois nécessaire pour apprécier l'état de la muqueuse.
Les ulcérations nasales prennent la forme d'un ulcère indolore, à l'emporte-pièce qui envahit le cartilage.
Evolution
Une prise en charge précoce permet habituellement une guérison sans séquelles.
La réversibilité d'une stomatite dépend du traitement de sa cause. L'éviction du risque permettrait la guérison avec un traitement symptomatique.
Les ulcérations peuvent aller jusqu'à la perforation de la cloison nasale. La cicatrisation est lente et la reconstitution du cartilage n'est pas toujours complète.
Traitement
Le traitement symptomatique de la rhinite associe antihistaminiques, corticoïdes locaux, décongestionnants, après éviction vis à vis de la substance responsable.
Il n'y a pas de traitement spécifique de la stomatite ou des ulcérations. L'éviction du risque est toujours nécessaire.
Facteurs de risque
Une mauvaise hygiène bucco-dentaire favorise la survenue de ce tableau de gingivo-stomatite.
III. Conjonctivite, kératite, blépharite
Définition de la maladie
La conjonctive est une muqueuse oculaire en contact avec l'atmosphère qui protège l'œil contre les agressions extérieures. Elle tapisse la face antérieure du bulbe oculaire et la face interne des paupière et forme deux culs de sac supérieur et inférieur. La conjonctive réagit aux agressions selon un même processus quelle que soit leur origine ; la conjonctivite est l'affection la plus fréquente de la conjonctive. Les étiologies sont diverses, infectieuses bactériennes et virales, parasitaires, allergiques ou irritatives.
La blépharite correspond à l'inflammation du bord libre de la paupière.
La kératite est une altération de la couche épithéliale de la cornée.
Diagnostic
Les signes fonctionnels de la conjonctivite sont une sensation de gêne, de cuisson, de corps étranger, de sable dans les yeux, une douleur superficielle, une photophobie ou un prurit (évoquant plus particulièrement l'allergie). L'acuité visuelle est normale. Le principal signe physique est l'hyperhémie, avec une rougeur de l'œil (à un stade plus avancé peuvent apparaître des suffusions hémorragiques). Un œdème se manifeste par un gonflement de la conjonctive bulbaire (le chémosis) et plus rarement des paupières. Les sécrétions conjonctivales engluant les cils le matin et gênant l'ouverture des paupières sont un des meilleurs signes de la conjonctivite. Existe aussi un larmoiement réflexe.
Le diagnostic de blépharite est clinique. Parfois il n'existe qu'une rougeur du bord libre avec dépôts de squames dans les cils. Dans d'autres cas, il y a atteinte des bulbes ciliaires avec chute secondaire des cils.
Les signes d'appel de la kératite sont la douleur, la photophobie et les larmoiements. L'examen à la lampe à fente est le temps essentiel du diagnostic positif de la kératite, permettant d'en définir son type, son étendue en surface et en profondeur.
L'examen de l'œil doit être complet (cornée, paupières dont le bord libre, appareil lacrymal, recherche d' adénopathies loco-régionales) et complété par l'examen général du malade, facilitant la recherche étiologique et le diagnostic différentiel.
Evolution
La conjonctivite, la blépharite peuvent être aiguë, subaiguë, chronique ou récidivante, en fonction de l'exposition.
Les complications possibles sont l' extension à d'autres zones de l'œil avec le risque de cicatrices ou de sténoses des canaux lacrymaux.
Traitement
L'éviction du risque est nécessaire. La nature du traitement médicamenteux varie selon l'étiologie ; il est principalement local à base de pommades et surtout de collyres.
C/ Intoxication sub aiguë
Les symptômes suivants sont le plus souvent associés à des niveaux variables.
I. Polynévrites
Définition de la maladie
Une polynévrite est une affection atteignant des nerfs périphériques. Elle se distingue des multinévrites (atteinte simultanée de plusieurs troncs nerveux) par la symétrie des troubles et leur prédominance distale, sans systématisation tronculaire ou radiculaire (des troncs et des racines). Les atteintes concernent les fibres sensitives, motrices et végétatives des nerfs.
Diagnostic
Le diagnostic de polynévrite est d'abord clinique. Les symptômes sont sensito-moteurs. Le début est insidieux, avec volontiers une fatigabilité à la marche, car la plupart des polynévrites atteint les membres inférieurs, des crampes, des douleurs nocturnes. Le déficit moteur est distal, bilatéral et symétrique et prédomine sur la loge antéro-externe de la jambe. L'atteinte sensitive se marque par ces douleurs, spontanées, à la pression, au contact. On relève une hypoesthésie superficielle, des troubles de sensibilité de position. Les réflexes ostéo-tendineux achilléens sont abolis, des troubles trophiques sont retrouvés.
Le tableau clinique de la polynévrite arsenicale était celui d'une polynévrite sensitivo-motrice typique, proche du tableau de la classique polynévrite alcoolique, mais volontiers marqué par l'importance des douleurs.
Le diagnostic positif de polynévrite est complété par les données de l'électro-myogramme.
Le diagnostic différentiel se fait avec les multinévrites, les polyradiculonévrites et les nombreuses étiologies de polynévrites (carentielles, toxiques, dégénératives, para-néoplasiques).
Evolution
Elle dépend en partie de la précocité du diagnostic et de l'importance de l'intoxication. L'arrêt ne l'exposition ne permet pas la guérison.
Traitement
Le traitement classique de l'intoxication était le BAL. Le traitement de la polynévrite associe l'éviction de tous les facteurs toxiques pour les nerfs périphériques, un traitement symptomatique et des prises vitaminiques.
Facteurs de risque
facteurs d'exposition
Il s'agissait d'une intoxication insidieuse en relation avec des doses élevées de composés arsenicaux.
facteurs individuels
Il n'y a pas de facteurs individuels mais l'association à d'autres facteurs toxiques ou à des carences augmente le risque.
II. Mélanodermie
Définition de la maladie
Parmi les anomalies pigmentaires (coloration) de la peau, il y a celles qui sont liées à une anomalie quantitative ou qualitative de la répartition d'un pigment normal et celles qui sont liées à la présence anormale dans la peau d'un pigment d'origine exogène. Les mélanodermies (aspect clinique : brun) correspondent à une surcharge mélanique ou à un trouble de la répartition de la mélanine. Ces anomalies peuvent être liées à certaines expositions professionnelles.
La mélanodermie fait partie du tableau clinique de l'intoxication chronique à l'arsenic.
Diagnostic
La mélanodermie (pigmentation professionnelle) peut être localisée ou le plus souvent diffuse. D'intensité variable, elle donne un aspect de "peau sale". La pigmentation arsenicale était rare. Sa teinte était plutôt couleur grise ou bronze. Il n'y a pas de prédilection pour la région découverte. Il existe une accentuation de la pigmentation aux zones cutanées soumises à des pressions, des frottements. Il existe par ailleurs d'autres signes cutanés évocateurs à rechercher (ulcération, kératose palmo-plantaire...).
Dans tous les cas, cet aspect clinique nécessite un bilan général à la recherche des différentes étiologies non professionnelles de la mélanodermie (en particulier la leucomélanodermie dite "des vagabonds").
Evolution
Cliniquement, la mélanodermie d'origine arsenicale est réversible après arrêt d'exposition.
Traitement
Il est essentiellement préventif.
Facteurs de risque
L'exposition solaire peut modifier,voire aggraver, les différentes manifestations cliniques.
III. Dyskératoses palmo-plantaires
Définition de la maladie
La dyskératose est un vice de kératinisation. On oppose classiquement une dyskératose maligne et une dyskératose bénigne. Les dyskératoses palmo-plantaires regroupent les anomalies bénignes de la kératinisation cutanée atteignant les pieds et/ou les mains. La dyskératose maligne est reprise dans la partie D du tableau.
Les anomalies les plus souvent rencontrées sont les hyperkératoses. On parle de kératodermies palmo-plantaires quand les lésions touchent la paume des mains ou la plante des pieds.
Diagnostic
Ces dyskératoses surviendront le plus souvent dans un tableau évocateur d'arsenicisme chronique. La kératodermie était exceptionnelle au cours des intoxications aiguës.
De début très insidieux, la kératodermie arsenicale peut soit être diffuse (épaississement jaunâtre légèrement farineux de l'ensemble de la paume ou de la plante), soit, le plus souvent, ponctuée ou verruqueuse. Dans ce cas, l'examen clinique retrouve des petites kératoses ponctuées (saillies verruqueuses) ou des dépressions cupuliformes surajoutées. Ce sont de véritables cônes cornés enchâssés dans la peau.
En cas de suspicion, le dosage de l'arsenic dans les urines et les phanères peut se révéler utile.
Evolution
La kératodermie arsenicale est généralement tenace et persiste souvent très longtemps après la suppression du toxique.
On peut retrouver l'apparition de télangiectasies et de pigmentations diverses faisant suspecter une dégénérescence en maladie de Bowen (dyskératose maligne).
Traitement
Le traitement reste essentiellement préventif. L'utilisation de kératolytiques locaux a été proposée.
D/ Affections cancéreuses
I. Dyskératose lenticulaire (maladie de Bowen)
Définition de la maladie
La dyskératose est un vice de kératinisation. On oppose classiquement une dyskératose maligne et une dyskératose bénigne. La dyskératose lenticulaire en disque ou maladie de Bowen fait partie des dyskeratoses malignes. Elle est le plus souvent liée à une dégénérescence de lésions kératosiques pré-existantes.
Diagnostic
La maladie de Bowen s'observe chez l'adulte et le sujet âgé, en n'importe quel endroit du tégument, mais plus principalement au visage et sur le corps. Son apparition est favorisée par l'exposition à la lumière, ainsi qu'à l'arsenic.
L'aspect clinique retrouve une lésion discoïde, ronde, ovalaire ou annulaire, bien délimitée, de taille variable, de teinte rouge brun, légèrement surélevée au-dessus des tissus environnants et recouverte d'une squame-croûte. L'ablation de la croûte fait apparaître une surface rougeâtre, légèrement bourgeonnante et suintante.
Le diagnostic de la maladie de Bowen nécessite un examen histologique (biopsie).
Evolution
Elle est lente. La lésion reste superficielle durant plusieurs années. Elle peut ensuite envahir assez rapidement les plans profonds et donne lieu à la formation d'une tumeur profonde végétante ou ulcéreuse avec risque d' extension viscérale (épithélioma spino-cellulaire).
Traitement
L'exérèse chirurgicale est rarement suivie de récidive.
L'examen cutané régulier des salariés ayant été exposés à l'arsenic doit rester rigoureux à la recherche de toutes lésions pré-cancéreuses, kératose en particulier.
II. Epithélioma cutané primitif
Définition de la maladie
Les cancers cutanés d'origine professionnelle regroupent l'ensemble des manifestations cancéreuses résultant de l'exposition à des risques présents sur les lieux du travail. Les tumeurs cutanées malignes les plus fréquentes sont celles d'origine épithéliale : épithéliomas basocellulaires et spinocellulaires.
L'intitulé "épithéliomas cutané primitif" reprend l'ensemble des épithéliomas basocellulaires et spinocellulaires.
La relation entre exposition à l'arsenic et cancer cutané a été établie dès les années quarante. L'ensemble des études en viticulture, fabrication de gaz moutarde... retrouvait un tableau clinique varié associant mélanodermie, kératose palmo-plantaire, maladie de Bowen et cancer spino-cellulaire.
Diagnostic
Sur le plan clinique, les lésions précancéreuses ( kératose...) se développent progressivement. L'influence conjointe de ces cancérogènes et du rayonnement solaire semble primordiale.
Dans le cas d'une exposition arsenicale, l'examen clinique pourra retrouver les autres manifestations dermatologiques. Il faudra rechercher toute modification cutanée : trouble de la pigmentation, telangiectasies, atrophie, kératoses... Le délai d'apparition est long : de 20 à 40 ans selon les différentes études.
Le diagnostic sera confirmé par la biopsie et retrouvera plus classiquement un cancer spino-cellulaire dont le risque d' extension est réel.
Evolution
Si, au début, les lésions sont souvent nodulaires ou ressemblant à une verrue vulgaire, la base de la tumeur est infiltrée et la lésion va évoluer vers une tumeur saillante avec soit une forme bourgeonnante ou végétante, soit une ulcération indolore à fond dur et à bordure surélevée.
L'évolution clinique entre Maladie de Bowen et cancer spino-cellulaire nécessite un avis spécialisé et un examen anatomo-pathologique.
Sans intervention, la tumeur va s'étendre en profondeur, atteindre les tissus sous-cutanés, parfois avec destruction osseuse éventuelle sous-jacente.
Traitement
Le traitement consiste d'abord en une surveillance cutanée des salariés exposés. La chirurgie sera nécessaire en cas de survenue de la tumeur.
Facteurs de risque
La lente évolution de la tumeur, la multiplicité des facteurs d'environnement doivent inciter chacun à surveiller ou faire surveiller les différentes lésions cutanées dont il est porteur.
Une mauvaise hygiène, des vêtements non entretenus, des conditions de travail difficiles, une atmosphère confinée, une température élevée sont autant de facteurs susceptibles d'aggraver l'évolution des différentes lésions précancéreuses.
III. Angiosarcome du foie
Définition de la maladie
Il s'agit d'une tumeur maligne du foie, développée à partir du système vasculaire de l'organe (endothélium vasculaire), par prolifération des cellules fusiformes. La tumeur est constituée de zones kystiques remplies de sang, séparées par des zones solides.
Diagnostic
Sur le plan clinique, il est noté une dégradation rapide de l'état général, avec en particulier fatigue, perte d'appétit et amaigrissement. A l'examen clinique une hépatomégalie souvent qualifiée de monstrueuse, avec un foie dur, irrégulier et souvent douloureux, une ascite dans la plupart des cas. Une anémie, une thrombopénie et des troubles de coagulation avec éventuellement coagulation intravasculaire disséminée sont souvent retrouvés. L'imagerie (échographie d'abord) confirme l' hépatomégalie d'allure tumorale, puis l'aspect d'angiosarcome par l'IRM. La confirmation anatomo-pathologique manque souvent car les troubles de coagulation peuvent contre-indiquer la pratique d'une ponction biopsie hépatique, laquelle peut être guidée par l'imagerie, si elle est réalisée.
Evolution
Elle est le plus souvent fatale dans les mois suivant le diagnostic.
Traitement
Le traitement est essentiellement chirurgical par hépatectomie partielle réglée ou par hépatectomie avec greffe hépatique. Cependant l'évolution très rapide de la tumeur rend souvent impossible la chirurgie. Des traitements locaux plutôt palliatifs peuvent être préconisés dans certains cas.