Description clinique de la maladie indemnisable (août 2011)
Maladie de Lyme
Définition de la maladie
La borréliose de Lyme est une zoonose de répartition mondiale (mais essentiellement de l’hémisphère Nord). En France, l’incidence a été estimée à 9,4 cas pour 100 000 habitants, avec d’importantes variations géographiques : Alsace (180/100 000 habitants), et Limousin sont les régions les plus touchées… De façon générale, ce sont les régions boisées et humides, biotope naturel des tiques Ixodes, qui sont les plus atteintes seule les zones littorales méditerranéennes et les zones où l’altitude dépasse 1 500 m semblent être indemnes.
Diagnostic
La borréliose de Lyme est classiquement décrite en 3 phases : primaire, secondaire et tertiaire. Elle présente des aspects cliniques très divers, principalement cutanés, neurologiques et articulaires.
1) Phase primaire caractérisée par l’érythème migrant (EM)
Décrit par Lipschutz, il survient 3 à 30 jours après la piqûre et permet d’affirmer le diagnostic. Il s’agit d’une tache érythémateuse apparaissant au site de la piqûre. Elle s’étend progressivement de façon centrifuge formant un anneau (> 5 cm), avec une bordure périphérique active et une zone centrale plus claire. Elle peut atteindre plusieurs dizaines de centimètres de diamètre, n’est ni prurigineuse ni douloureuse et peut passer inaperçue. L’EM disparaît rapidement si traitement ou en quelques semaines en l’absence de traitement mais risque alors d’évoluer vers une forme compliquée de la phase secondaire.
Les formes cutanées multiples sont rares en Europe et traduisentune dissémination de la maladie (phase primo-secondaire). Elles apparaissent à distance de la lésion initiale et sont de plus petite taille et dépourvues de caractère migrateur.
2) Phase secondaire
Elle n’apparaît qu’en cas de phase primaire passée inaperçue ou non traitée. La notion de piqûre de tique ou d’EM est rarement retrouvée à l’interrogatoire.
Manifestations neurologiques (syndrome de Garin-Bujadoux-Bannwarth) : neurroborrélioses précoces.
Elles représentent la manifestation secondaire de la maladie la plus fréquente en France (15 % des patients). Elles sont de type variable. La méningite de type lymphocytaire est constante même si elle reste asymptomatique ou très discrète. Les atteintes périphériques correspondent essentiellement à des méningo-radiculites survenant entre 5 jours et 3 mois après la piqûre. Hyperalgiques, elles sont le plus souvent situées dans le territoire correspondant au site de la piqûre. Le déficit sensitif ou moteur est inconstant. L’atteinte des nerfs crâniens est fréquente (paralysie faciale notamment, surtout chez le jeune, mais aussi paralysie oculomotrice, surdité brusque, névrite optique rétrobulbaire…). Des atteintes centrales (myélite aiguë, encéphalite) sont plus rarement constatées.
Manifestations articulaires
L’arthrite de Lyme est plus fréquente aux Etats-Unis qu’en Europe. Elle survient de quelques semaines à 2 ans après le début de l’infection. Elle touche en général une seule articulation, évoluant par poussées entrecoupées de rémissions. Les grosses articulations (genou, épaule, cheville…) sont principalement touchées avec une atteinte prépondérante du genou, souvent marqué par un épanchement important mais peu douloureux.
Manifestations cardiaques
Leur fréquence est faible en France. Elles surviennent en général 4 à 8 semaines après la piqûre et sont rarement symptomatiques. Elles consistent en des troubles de la conduction auriculo-ventriculaire bénins correspondant à une myocardite a minima. Ces affections sont transitoires et évoluent le plus souvent vers la guérison sans séquelle.
3) Phase tertiaire
Manifestations neurologiques (neuroborrélioses tardives)
Elles sont rares (moins de 10 % de l’ensemble des neurroborrélioses), elles surviennent plus de 6 mois après le début de la maladie. Leur traduction clinique est variable :
- encéphalomyélite chronique avec des tableaux polymorphes : atteinte médullaire, signes encéphalitiques, atteinte des nerfs crâniens,
- polyneuropathies sensitives axonales : avec paresthésies distales et/ou douleurs radiculaires…
Manifestations cutanées
L’acrodermatite chronique atrophiante est décrite essentiellement en Europe. Plusieurs mois ou années après l’infection, elle se traduit par des lésions inflammatoires rouge violacé évoluant vers un aspect scléro-atrophique (aspect de papier à cigarette), elle est en général située aux membres inférieurs ou au dos de la main, les femmes sont plus souvent atteintes.
Manifestations articulaires
Elles sont très rares en Europe et sont estimées à moins de 10 % des formes articulaires aux Etats-Unis. Elles correspondent à l’évolution des arthrites non traitées et aux arthrites résistant au traitement antibiotique. Les myosites sont rares.
Diagnostic positif
Le diagnostic est difficile. Il est avant tout clinique reposant sur la séquence entre la piqûre de tique, l’érythème migrant et la survenue de manifestations secondaires.
Le diagnostic est essentiellement basé sur la sérologie dans le sang ou le liquide céphalo-rachidien. La recherche d’anticorps se fait par test ELISA. L’obtention d’un résultat positif ou douteux nécessite systématiquement une confirmation par la réalisation d’un western blot. Elle ne se positive en IgM que 2 à 4 semaines après la piqûre de tique et en IgG en 4 à 6 semaines.
Le diagnostic direct (culture ou PCR) peut apporter une aide diagnostique dans certaines formes atypiques. La culture est effectuée sur des milieux spécifiques en raison de la fragilité du germe, à partir de sang hépariné, de liquide céphalorachidien, de liquide articulaire, de biopsie de peau ou de synoviale. La détection par amplification (PCR) est possible et est de plus en plus pratiquée.
Au stade d’EM, la sérologie reste souvent négative : elle est donc inutile. Elle est également inutile pour un dépistage systématique des sujets exposés ou un contrôle sérologique des patients traités. Par contre elle est utile pour le diagnostic de toutes les formes cliniques de la phase secondaire.
Pour les neuroborrélioses, outre la lymphocytose et/ou l’hyperprotéinorachie, la présence d’anticorps spécifiques dans le liquide céphalorachidien, la synthèse intra-thécale d’immunoglobulines spécifiques sont des arguments importants du diagnostic.
Pour les formes cutanées, l’histologie est justifiée en cas de lymphocytome ou d’acrodermatite chronique atrophiante.
Evolution
Un traitement antibiotique approprié et de durée suffisante doit permettre l’éradication complète des Borrelia et d’éviter la progression vers des formes secondaires ou tertiaires. Le risque d’évolution vers une phase secondaire ou tertiaire après une contamination initiale, en l’absence de traitement est difficile à évaluer. A la phase tertiaire qui peut être très invalidante, les symptômes continuent souvent à progresser mais il existe des périodes de rémission spontanée.
Traitement
Le traitement antibiotique comporte une béta-lactamine (amoxicilline) ou une cycline (doxycycline) pendant 14 à 21 jours en cas d’érythème migrant. Pour les phases secondaire et tertiaire, en dehors des deux antibiotiques précités, la ceftriaxone en intraveineux pendant 14 à 21 jours est conseillée notamment pour les neuroborrélioses (hors paralysie faciale isolée) et pour les arthrites récidivantes ou chroniques.
A la phase tertiaire, l’efficacité du traitement est en général plus limitée. Aucun traitement prophylactique après piqûre de tique n’est justifié.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Les facteurs de risque d’exposition sont les activités qui exposent au contact avec les tiques : activités professionnelles et de loisirs : notamment promenades en forêt, randonnées pédestres, chasse, camping… pendant le printemps et en été.
Facteurs individuels
Il n’existe pas de facteur de risque individuel.