Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2011)
I. Epithélioma primitif de la peau
Définition de la maladie
Les cancers cutanés d’origine professionnelle regroupent l’ensemble des manifestations cancéreuses résultant de l’exposition à des risques présents sur les lieux du travail.
Les tumeurs cutanées malignes les plus fréquentes sont celles d’origine épithéliale: épithéliomas basocellulaires et spinocellulaires.
L’intitulé «épithéliomas primitifs de la peau» reprend donc l’ensemble des épithéliomas basocellulaires et spinocellulaires. Cette pathologie cancéreuse a été décrite dès 1775 par POTT chez le ramoneur (épithélioma spinocellulaire du scrotum lié au contact avec la suie).
Les épithéliomas cutanés sont de très loin les tumeurs malignes les plus fréquentes, puisqu’ils représenteraient à eux seuls 30 à 40 % de tous les cancers survenant aux Etats-Unis. Leur incidence semble augmenter à l’heure actuelle.
Les épithéliomas professionnels ne se distinguent en rien sur le plan clinique, hormis les circonstances relationnelles avec un facteur causal précis. Le temps de latence élevé entre l’exposition au risque et l’apparition de la tumeur est une constante quasi systématique (parfois plus de 20 ans).
Parmi les étiologies professionnelles, trois catégories peuvent être dégagées :
- les épithéliomas post-traumatiques,
- les épithéliomas consécutifs à des rayonnements,
- les épithéliomas consécutifs à l’exposition à divers agents chimiques. Ce sont ces épithéliomas qui sont repris dans ce tableau.
Diagnostic
D’un point de vue clinique, les lésions précancéreuses se développent progressivement après des contacts répétés avec ces différentes substances. L’influence conjointe de ces cancérogènes et du rayonnement solaire (rayons UV) agissant comme cocarcinogène semble primordiale et entraîne souvent des réactions phototoxiques à répétition. Les brais et goudrons semblent particulièrement concernés. Au fur et à mesure que l’exposition des travailleurs se prolonge dans le temps, apparaissent des lésions poïkilodermiques, c’est-à-dire des zones irrégulières d’atrophie, de dépigmentation, d’hyperpigmentation et de télangiectasies ; nuque et joues sont particulièrement atteintes.
Sur cette peau complètement modifiée, apparaissent des papillomes kératosiques («verrues du brai») de petite taille, de coloration gris sale, qui saignent facilement au grattage ; à l’examen histopathologique, elles présentent une image de type kératose séborrhéique. Plus rarement, des kérotoacanthomes de plus ou moins grande taille font leur apparition, tout à fait similaires au microscope à des kératoacanthomes classiques.
Le délai d’apparition des lésions est long : pour les brais et les goudrons, plus de 5 ans en général, et, dans certains cas, jusqu’à plus de 20 ans.
Les papillomes coexistent parfois avec de petits épithéliomas basocellulaires. Les lésions kératosiques (en général un très petit nombre d’entre elles) peuvent dégénérer en épithéliomas spinocellulaires dont l’image clinique est tout à fait classique.
Le diagnostic est assez évident, par confrontation de l’anamnèse et de l’examen clinique et sera confirmé par biopsie ou lors de l’exérèse.
Le diagnostic différentiel ne se pose par conséquent que rarement avec d’autres types de tumeurs.
Sur le plan étiologique, la composition de ces produits est à la fois complexe et variable : plusieurs d’entre eux ont une action cancérogène connue depuis longtemps. L’expérimentation a montré que ce pouvoir cancérogène était dû, pour une grande part, à la teneur en hydrocarbures polycycliques aromatiques tels que le 3,4 benzopyrène, le 3 méthylbenzanthracène. La poussière de brai et le goudron sont les plus dangereux.
Evolution
Si, au début, les lésions sont souvent nodulaires ou ressemblant à une verrue vulgaire, la base de la tumeur est infiltrée et la lésion va évoluer vers une tumeur saillante avec soit une forme bourgeonnante ou végétante, soit une ulcération indolore à fond dur et à bordure surélevée.
Sans intervention, la tumeur va s’étendre en profondeur, atteindre les tissus sous-cutanés, parfois avec destruction osseuse éventuelle sous-jacente, en particulier dans le cas d’épithélioma spinocellulaire.
Traitement
Le traitement consiste en une simple surveillance des lésions au stade de la poïkilodermie. Les kératoses sont traitées par cryothérapie. Les tumeurs: kératoacanthomes, épithéliomas basocellulaires et spinocellulaires sont traitées chirurgicalement.
Facteurs de risque
La lente évolution de la tumeur, la multiplicité des facteurs d’environnement doivent inciter chacun à surveiller ou faire surveiller les différentes lésions cutanées dont il est porteur.
Une mauvaise hygiène, des vêtements non entretenus, des conditions de travail difficiles, une atmosphère confinée, une température élevée sont autant de facteurs susceptibles d’aggraver l’évolution des différentes lésions précancéreuses.
II. Cancer broncho-pulmonaire primitif
Définition de la maladie
Le cancer bronchopulmonaire cité correspond aux tumeurs broncho-pulmonaires malignes qui prennent naissance au niveau de la muqueuse respiratoire trachéo-bronchique.
Diagnostic
Le diagnostic de cancer broncho-pulmonaire primitif ne peut être affirmé que par l’examen anatomo-pathologique d’un fragment tumoral, prélevé à l’occasion d’une fibroscopie bronchique le plus souvent.
Les manifestations cliniques de la maladie sont très variables, fonction de l’étendue de la tumeur et de l’existence de localisations métastatiques. La toux est le symptôme le plus fréquemment révélateur. Les examens radiologiques permettent de visualiser la tumeur et de guider les gestes biopsiques. Rien ne permet de distinguer sur le plan histologique les cancers broncho-pulmonaires primitifs provoqués par les goudrons de houille, les huiles de houille, les brais de houille et les suies de combustion du charbon, des autres cancers bronchopulmonaires primitifs.
Le diagnostic étiologique repose sur l’anamnèse professionnelle et sur la recherche d’antécédents d’autres tumeurs provoquées par les mêmes dérivés de la houille (épithéliomas cutanés, tumeurs bénignes ou malignes de vessie).
Evolution
L’évolution est fonction de la précocité du diagnostic et de l’opérabilité ou non de la tumeur.
Traitement
Le traitement de choix est la chirurgie, associée ou non à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les tumeurs non opérables sont habituellement traitées par radiothérapie ou chimiothérapie ou par des associations radio-chimiothérapie.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Le risque de cancer bronchopulmonaire primitif augmente avec la durée et/ou l’intensité de l’exposition (relation dose-effet) et avec le temps écoulé par rapport au début de l’exposition (relation temps-effet).
Facteurs individuels
Le tabagisme est un cofacteur majeur.