Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2007)
I. Eczéma
Définition de la maladie
Liquide incolore, la phénylhydrazine entraîne une irritation cutanée ainsi que des accidents de sensibilisation cutanée.
Le terme dermite eczématiforme, s’il est classiquement utilisé en cas d’eczéma allergique, peut médicalement couvrir l’ensemble des eczémas et réactions eczématiformes liés à l’irritation et à l’allergie.
Un eczéma se définit comme une inflammation superficielle de la peau accompagnée de prurit et caractérisée par une éruption polymorphe formée d’érythème, de vésicules, de croûtes et de desquamation.
Diagnostic
Le diagnostic est avant tout clinique et doit tenir compte de plusieurs critères: la clinique, l’anamnèse et l’obtention de tests épicutanés (ou autres) positifs.
La clinique retrouve les différentes lésions citées dans la définition qui se succèdent généralement en 4 phases (phase d’érythème prurigineux, plus ou moins oedémateux ; phase de vésiculation ; phase de suintement ; phase de régression).
L’eczéma se traduit toujours, sur le plan anatomo-pathologique, par une «spongiose» (distension oedémateuse des espaces intercellulaires des kératinocytes) associée à l’«exocytose» (migration dans l’épiderme de cellules inflammatoires d’origine sanguine).
Sur le plan clinique, l’eczéma de contact allergique peut se présenter sous différents aspects :
- l’eczéma aigu érythémato-papulo-vésiculeux accompagné de prurit,
- l’eczéma «sec» érythémato-squameux,
- l’eczéma lichenifié est en général un eczéma ancien, très prurigineux.
Selon la topographie, l’eczéma de contact prend des aspects différents :
- la peau de la face réagit précocement,
- l’eczéma des mains et des doigts est le plus fréquent (dos des mains et des doigts).
L’anamnèse doit être minutieuse (chronologie des faits, sièges des premières lésions, évolutivité). Elle doit rechercher des facteurs professionnels (gestes, produits, action éventuelle de l’arrêt de travail…), vestimentaires, cosmétiques, médicamenteux…, mais aussi le rôle possible des substances liées à l’activité non-professionnelle ou aux activités de loisirs (jardinage, bricolage, entretien…).
L’anamnèse, aussi précise que possible, ne peut fournir que des indices de présomption. Elle doit être confirmée ou infirmée par la réalisation de tests épicutanés.
Les tests épicutanés visent à reproduire «un eczéma en miniature» en appliquant la substance suspecte sur une zone limitée de la peau (habituellement le dos). Ils doivent être réalisés par des personnes ayant l’habitude d’interpréter les résultats afin de valider les critères de pertinence du test et d’imputabilité de la substance.
Le diagnostic différentiel se fait surtout avec la dermite d’irritation (tableau comparatif). Il convient de signaler qu’un eczéma de contact allergique peut se greffer sur une autre dermatose préexistante.
Le diagnostic étiologique.
Utilisé surtout comme réactif chimique et pour la synthèse de colorants, la phénylhydrazine a longtemps servi pour traiter la maladie de Vaquez.
Elle donne des dermites allergiques sans caractéristique particulière.
Evolution
Si l’agent causal est supprimé, l’eczéma disparaîtra, surtout si une thérapeutique appropriée est mise en place.
Si le contact avec l’allergène est maintenu, les récidives seront régulières avec possibilité d’extension de l’atteinte cutanée (atteinte sur l’ensemble du corps) pouvant entraîner des tableaux plus graves.
Traitement
Le traitement comporte en priorité l’éviction des allergènes responsables. Toute autre thérapeutique est vouée à l’échec si une telle éviction ne peut se réaliser.
Le traitement local doit répondre aux règles générales du traitement des eczémas : compresses humides froides et pâte à l’eau à la phase aiguë, suintante ; préparations contenant un corticostéroïde aux phases subaiguë et chronique.
Il n’y a aucune désensibilisation envisageable dans les eczémas de contact allergiques professionnels.
Facteurs de risque
Les différents éléments repris dans l’apparition et l’évolution de la dermite irritative sont à prendre en compte comme facteur de risque de l’eczéma allergique.
Une peau irritée, agressée, sèche, ayant perdu ses fonctions «barrière» physiologiques évoluera plus facilement vers l’eczéma de contact en fonction de l’environnement.
II. Anémie
Définition de la maladie
L’anémie se définit comme une diminution de la quantité d’hémoglobine contenue par unité de volume de sang, inférieure à 13g/100ml chez l’homme et à 12g/100ml chez la femme, sans augmentation du volume plasmatique. L’anémie de type hémolytique est due à une destruction toxique directe des hématies (hémolyse).
L’anémie hémolytique aiguë survient le plus souvent après une latence de quelques heures par rapport à la contamination cutanée par la phénylhydrazine liquide : elle se traduit par une pâleur, une cyanose et un ictère cutanéomuqueux et est accompagnée d’un malaise général avec douleurs abdominales, douleurs lombaires, état d’anxiété et, parfois, fièvre.
Il existe une émission d’urines rouges. Cette anémie hémolytique est facilitée par la fragilisation des globules rouges due à un déficit congénital en glucose 6 phosphate déshydrogénase.
Diagnostic
La biologie montre un effondrement de l’hématocrite, la présence d’hémoglobine libre dans le sang, l’existence d’hématies vides au frottis sanguin («ghosts» ou hématies fantômes), une élévation de la bilirubine libre dans le sang, une hémoglobinurie.
Evolution
L’évolution peut se faire vers l’anurie.
Traitement
Le traitement consiste en une exsanguino-transfusion et en un traitement symptomatique des désordres métaboliques et de l’anurie.
III. Rhinite
Définition de la maladie
La rhinite serait due à l’irritation muqueuse déclenchée par la phénylhydrazine.
La rhinite pouvant précéder l'apparition d'un asthme professionnel, son diagnostic est un élément important de prévention secondaire.
Diagnostic
Le diagnostic de rhinite doit être évoqué devant un tableau associant de façon variable éternuements, rhinorrhée et obstruction nasale. On peut également observer un prurit nasal et plus rarement épistaxis, croûtes, surinfection et troubles olfactifs. Une conjonctivite, une toux spasmodique ou un asthme peuvent se voir de façon contemporaine ou à distance. L’origine professionnelle est suspectée devant la rythmicité des symptômes avec apparition au travail et amélioration pendant les périodes de repos. La présence de plusieurs cas dans une même entreprise a également une bonne valeur d’orientation. L’interrogatoire doit de toute façon être précis pour faire décrire les conditions de travail et les produits manipulés.
Les données de l’anamnèse sont confrontées aux résultats d'examens complémentaires :
- Un examen ORL et un bilan radiologique s’avèrent parfois nécessaires pour apprécier l’état de la muqueuse et éliminer certaines lésions associées (polypes).
- Un bilan allergologique (tests cutanés, dosages d’immunoglobulines spécifiques) peut parfois incriminer un allergène et mettre en évidence un terrain atopique. Cependant, lorsque le mécanisme n'est pas IgE dépendant, situation fréquente pour la plupart des substances de bas poids moléculaire, il peut être négatif.
- Le test de provocation nasale, (rhinomanométrie) comparable au test de provocation bronchique pour l'asthme est un complément important, mais encore peu développé. Il peut conduire au diagnostic lorsque les tests immunologiques se sont révélés négatifs.
- L'apport de la cytologie nasale reste à évaluer.
Evolution
Une prise en charge précoce permet habituellement une guérison sans séquelles. Si l'exposition est poursuivie, la rhinite peut se pérenniser et évoluer vers un asthme au pronostic plus sombre.
Traitement
Le traitement symptomatique de la rhinite associe antihistaminiques, corticoïdes locaux, décongestionnants… Sur le lieu de travail, l'exposition doit être réduite au niveau le plus bas possible. Une éviction totale vis à vis de la substance responsable est parfois nécessaire.
IIV Asthme
Définition de la maladie
L’asthme est vraisemblablement plus lié à l’effet bronchoconstricteur direct de la phénylhydrazine qu’à un mécanisme immunoallergique.
Diagnostic
L'expression clinique de l'asthme professionnel n'a rien de spécifique. Elle se manifeste par des crises dyspnéiques avec sibilances. Les troubles respiratoires peuvent débuter dès les premiers mois d'exposition, mais la période de latence peut durer plusieurs années.
Plusieurs types de réactions asthmatiques ont été identifiés :
- précoce survenant dans les minutes ou l'heure qui suit l'exposition,
- tardive survenant de 4 à 12 heures après l'exposition, se manifestant par des crises vespérales ou nocturnes,
- mixte, associant les 2 types précédents.
Le diagnostic d’asthme professionnel repose sur :
- l'identification d'allergènes au poste de travail ;
- la chronologie des symptômes par rapport aux périodes d'exposition à la nuisance, en particulier recherche d'une amélioration clinique durant les congés et les arrêts de travail, d'une aggravation lors de la reprise de l'activité professionnelle exposante. Pour un asthme débutant, ce profil d'oscillations rythmées par les expositions est typique. Toutefois, 2 cas difficiles sont à évoquer : l'asthme vieilli qui a tendance à perdre cette chronologie et les expositions intermittentes aux nuisances responsables ;
- la recherche de plaintes similaires chez les collègues de travail ;
- les examens allergologiques (tests cutanés et recherche d'immunoglobulines spécifiques) peuvent être un appoint diagnostique. Ils ne sont pas toujours réalisables et doivent être interprétés en fonction de leur sensibilité et spécificité ;
- les épreuves fonctionnelles respiratoires :
- la spirométrie de base permet de confirmer le diagnostic d'asthme si elle met en évidence un syndrome obstructif réversible. Si elle est normale, il faut réaliser une recherche d'hyperréactivité bronchique non spécifique par test à la métacholine en milieu spécialisé ;
- la spirométrie répétée au cours de l'activité professionnelle (spirométrie étagée) a l'avantage de mesurer la variation de la fonction respiratoire en situation réaliste ;
- la débimétrie en recueil échelonné permet un enregistrement sérié des débits expiratoires ; c'est un examen fonctionnel simple, peu coûteux, bénéficiant d'un recueil automatisé des données, utilisable en médecine du travail ;
- les tests de provocation spécifiques ne peuvent être pratiqués qu'en milieu hospitalier spécialisé.
Evolution
La gravité des formes évolutives dépend de la symptomatologie présentée, de l’intensité de l’hyperréactivité bronchique, de l’existence d’un syndrome obstructif de base, de l’importance du traitement nécessaire.
L’éviction est le plus souvent conseillée. Lorsque les mesures de prévention permettent de limiter l’exposition au niveau le plus faible possible, le maintien au poste sous surveillance médicale très rapprochée peut parfois être proposé.
Traitement
Le traitement de crises d'asthme professionnel est un traitement symptomatique sans spécificité.
La prévention de leurs récidives suppose une intervention sur le poste de travail avec suppression de la nuisance en cause ou réduction au niveau le plus bas possible. Une éviction totale vis-à-vis de la substance responsable est parfois nécessaire.