Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2007)
I. Cancer broncho-pulmonaire primitif
Définition de la maladie
Le cancer broncho-pulmonaire primitif correspond à toute tumeur maligne prenant son origine dans la muqueuse bronchique. Dans le contexte du tableau 44 bis, ce cancer apparaît lié au risque engendré par les travaux effectués au fond des mines de fer.
Diagnostic
Le diagnostic de cancer broncho-pulmonaire primitif ne peut être affirmé que par l’examen anatomopathologique d’un fragment tumoral, prélevé par biopsie, à l’occasion d’une endoscopie bronchique le plus souvent.
Les manifestations cliniques de la maladie sont très variables, fonction de l’étendue de la tumeur et de l’existence éventuelle de localisations métastasiques. Les signes initiaux sont le plus fréquemment une toux, une douleur thoracique une dyspnée ou une hémoptysie. Les examens radiologiques permettent de visualiser la tumeur et de guider les gestes biopsiques. La tomodensitométrie est plus performante que la radiographie pulmonaire standard pour la mise en évidence précoce du cancer. L’examen par caméra à émission de positons est utile pour la mise en évidence de métastases. Rien ne permet de distinguer sur le plan histologique les cancers broncho-pulmonaires primitifs des mineurs de fer des cancers broncho-pulmonaires primitifs des non mineurs de fer.
Le diagnostic étiologique repose essentiellement sur l’anamnèse professionnelle.
Evolution
L’évolution est fonction de la précocité du diagnostic et de l’opérabilité ou non de la tumeur.
Traitement
Le traitement de choix est la chirurgie, associée ou non à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les tumeurs non opérables sont habituellement traitées par chimiothérapie ou par association radio-chimiothérapie.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Une prévalence anormalement élevée du cancer bronchique primitif a été observée au sein de nombreuses cohortes de mineurs de fer mais les agents responsables de cette fréquence accrue n’ont pas été clairement identifiés. Le fer lui-même et ses oxydes ne semblent pas directement en cause, bien que certains résultats expérimentaux permettraient de penser que le fer puisse majorer le pouvoir mutagène et cancérogène de certaines substances comme les HAP. La responsabilité incombe vraisemblablement à l’association de différents facteurs: fer, silice, radon, explosifs nitrés, émissions des moteurs diesels...
Il n’est pas démontré que l’existence d’une sidérose majore le risque de cancer broncho-pulmonaire primitif.
Facteurs individuels
On retient habituellement comme facteurs de risque individuels: le sexe masculin, le tabagisme, les émissions des diesels et la fibrose pulmonaire.
II. Emphysème
Définition de la maladie
L’emphysème pulmonaire est une affection aiguë ou chronique caractérisée par une dilatation des espaces aériens situés en aval des bronchioles terminales et par la destruction de leurs parois et parfois aussi de celle des alvéoles. Dans le contexte du tableau 44 bis, il s’agit d’un emphysème chronique rentrant dans le cadre des broncho-pneumopathies obstructives chroniques (BPCO), caractérisé par une dyspnée progressive, souvent associé à une bronchite chronique et évoluant vers l’insuffisance respiratoire.
Diagnostic
L’existence d’un emphysème ne peut théoriquement être affirmée qu’au moyen d’un examen histologique qui montre un élargissement permanent et destructeur des voies aériennes distales en aval de la bronchiole terminale, sans fibrose associée et avec perte de l’architecture normale.
Dans la démarche diagnostique, on tiendra compte des éléments cliniques, radiologiques et fonctionnels:
- clinique : les tableaux réalisés peuvent être très variables, allant des signes minimes, voire même absents dans les pathologies débutantes jusqu’à l’insuffisance respiratoire chronique grave dans les pathologies évoluées. On retiendra pour le profil emphysémateux des BPCO, les caractéristiques schématiques suivantes : dyspnée assez marquée, toux dont l’apparition succède à celle de la dyspnée, expectoration rare et muqueuse, épisodes d’insuffisance respiratoire tardifs et signes de distension pulmonaire.
- radiologie : la radiographie standard peut être normale au début, ensuite pourront apparaître des signes de distension, des hyperclartés, un élargissement des artères pulmonaires et de l’ombre cardiaque. La tomodensitométrie a une plus grande spécificité et sensibilité que la radio standard, pour la détection de l’emphysème. Elle pourra déceler le plus souvent, au niveau du poumon empoussiéré, de multiples petites bulles correspondant à un emphysème focal diffus (poumon éponge).
- exploration fonctionnelle respiratoire : la mise en évidence de l’obstruction bronchique est fondamentale. Dans les formes débutantes, le VEMS peut être trouvé normal, mais il existe déjà une diminution des débits expirés à l’analyse de la relation débit-volume. Dans les formes évoluées, l’effondrement du VEMS et des débits expirés est manifeste. Pour l’American Thoracic Society, l’atteinte est considérée comme modérée pour un VEMS restant supérieur à 50 % de la théorique, moyenne pour la zone 35 à 50 % et sévère pour un VEMS inférieur à 35 % de la théorique. Il est important de mettre en évidence une distension éventuelle par l’étude des volumes qui peut objectiver une augmentation de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF) du volume résiduel (VR) et de la capacité totale pulmonaire (CPT) ainsi qu’une diminution du volume inspiratoire (VI). De plus on recherchera une perturbation du transfert du monoxyde de carbone et une éventuelle hypoxémie par analyse des gaz du sang artériel.
Evolution
L’évolution «naturelle» de l’emphysème se fait vers l’insuffisance respiratoire chronique et le cœur pulmonaire chronique avec des variations importantes selon les sujets.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifique de l’emphysème. On doit cependant retenir les éléments suivants :
- arrêt du tabagisme ;
- thérapeutique à visée broncho-dilatatrice et anti-inflammatoire ;
- prise en charge d’un éventuel déficit en antitrypsine ;
- traitement régulier des épisodes d’exacerbation de la maladie ;
- oxygénothérapie selon les protocoles habituels dans les BPCO ;
- programme de réhabilitation pour limiter le handicap ;
- possibilités de transplantation ou éventuellement de chirurgie de réduction de volume.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
De nombreuses études ont montré que l’exposition professionnelle aux poussières et aux gaz toxiques est un facteur favorisant la survenue d’une BPCO, avec déclin accéléré du VEMS.
Facteurs individuels
On retient habituellement le tabagisme surtout actif, la pollution atmosphérique (surtout SO2 et particules), les infections virales et bactériennes répétées et un facteur génétique, indiscutable pour le déficit en alpha1-antitrypsine mais aussi vraisemblable pour la susceptibilité à différents éléments, y compris la fumée de tabac.