Pathologie [12, 13] Guide de lecture
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Nom de la maladie
Fièvre hémorragique de Crimée Congo (FHCC).
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Synonyme
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Transmission
Mode de transmission
- Principalement lors d'une piqûre par une tique adulte infectée du genre Hyalomma, ou de l'écrasement d’une tique adulte gorgée de sang et infectée, en cas de contact avec une peau lésée ou une muqueuse.
- Plus rarement, lors de l'exposition au sang et aux fluides corporels pendant la courte période de virémie de l'hôte infecté, que l'hôte soit un animal (essentiellement lors de l'équarrissage et la découpe de carcasses) ou un être humain virémique symptomatique (la virémie n'est détectable que chez des sujets symptomatiques). Risque maximal après accident d'exposition au sang par piqûre.
- Possibilité de transmission sexuelle du CCHFV qui a la capacité de se multiplier dans le tractus génital humain masculin et féminin 14.
- Possibilité de transmission materno-fœtale (peu de cas formellement documentés 15) ; des morts fœtales ont été observées au décours de FHCC chez des femmes enceintes ayant le plus souvent fait des formes graves de la maladie. Il n'a pas été documenté de transmission par l'allaitement maternel.
Il n'a pas été documenté de transmission du CCHVF par transfusion de produits sanguins ou de produits dérivés du sang, par don d'organes solides, de cellules ou de tissus.
Il n'y a pas de transmission aérienne du virus mais des particules virales infectantes peuvent se retrouver dans des liquides biologiques (expectoration, vomissements, diarrhée), ce qui justifie la protection des muqueuses qui pourraient être exposées à ces liquides par le port de masque et la protection oculaire des professionnels réalisant des soins chez des patients infectés.
Période de contagiosité
La transmission interhumaine n'est possible qu'en cas d'exposition de la peau lésée ou des muqueuses du sujet contact à des fluides corporels (sang, vomissements, diarrhées) d'un malade atteint de la FHCC, pendant la période symptomatique de la maladie.
La maladie [12, 13]
Incubation
La durée de l'incubation est variable selon le mode de transmission : de 1 à 3 jours (maximum 10 jours) après piqûre de tique, de 5 à 6 jours (maximum 14 jours) après exposition à des liquides biologiques.
Clinique
La présentation clinique est variable. Dans plus de 80 % des cas, l’infection est asymptomatique ou paucisymptomatique. Les formes de l’enfant apparaissent moins graves que celles des adultes.
Les formes symptomatiques évoluent classiquement en trois phases :
- Phase initiale, pré-hémorragique : elle dure entre 1 et 7 jours ; les symptômes sont peu spécifiques (syndrome pseudo-grippal fébrile), associés à des signes digestifs (douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée) dans la moitié des cas. L’évolution se fait soit directement vers la convalescence et la guérison soit vers une phase hémorragique.
- Phase hémorragique : inconstante elle peut durer de 2 à 3 jours jusqu'à 2 semaines, avec des signes hémorragiques classiques (épistaxis, hématémèse, méléna...) et des ecchymoses cutanées qui semblent plus fréquentes dans la FHCC que dans les autres fièvres hémorragiques virales. Cette phase hémorragique peut se compliquer de troubles neurologiques, de défaillance multiviscérale et de choc dans le cadre d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
- Phase de convalescence : elle débute au cours de la deuxième semaine d’évolution. Elle peut être émaillée de complications intercurrentes, troubles du rythme cardiaque, polynévrites, troubles sensoriels (de la vue ou de l’audition) et de troubles de la mémoire.
Le taux de létalité varie selon les études et les échantillons étudiés entre 15 % et 30 % 13. En Turquie, le taux de létalité observé chez les personnes ayant développé une forme symptomatique ayant fait l'objet d'une déclaration obligatoire est de l'ordre de 5 %. La létalité semble plus importante chez les personnels soignants, possiblement du fait d'une contamination par une inoculation plus important.
Diagnostic
Le diagnostic de certitude de la FHCC repose sur :
- La PCR quantitative après transcription inverse (RT-qPCR) qui permet un diagnostic rapide avec une sensibilité et une spécificité élevées. Le CCHFV est détectable dans le sang à partir du début de la phase symptomatique et pendant au moins une semaine.
- La sérologie avec recherche des IgM et IgG spécifiques par dosage immunoenzymatique. Les anticorps IgM et IgG spécifiques sont détectables cinq jours après l'apparition des symptômes et les anticorps IgG peuvent rester détectables pendant plusieurs années. La positivité des IgM spécifiques dans un seul échantillon indique une infection en cours, et la séroconversion ou la multiplication par quatre des taux d'anticorps IgG anti-CCHFV dans des sérums appariés est nécessaire pour confirmer une infection récente ou en cours.
Pour optimiser l'approche diagnostique, il est recommandé d'associer la RT-qPCR et la sérologie.
Traitement
Il n'y a pas de traitement antiviral spécifique de la FHCC. La ribavirine a été largement utilisée mais son efficacité est débattue. Aucun essai randomisé n'a démontré son efficacité sur la létalité. Des études systématiques de la littérature concluent soit à l'absence d'effet soit à un effet très modeste. Il existe des arguments pour penser que la ribavirine pourrait être efficace si elle est administrée très précocement (dans les 24 à 48 heures) après l'apparition des symptômes.
Il n'y a pas de données suffisantes permettant de recommander l'utilisation de corticoïdes, d'immunoglobulines intraveineuses, d'échanges plasmatiques ou de plasma de convalescents.
La réduction de la létalité de la FHCC repose donc essentiellement sur la qualité du traitement symptomatique mis en œuvre, en fonction de la situation clinique : réhydratation orale, support hémodynamique, ventilation mécanique, support transfusionnel, épuration extrarénale.
Populations à risque particulier
Terrain à risque accru d'acquisition
Il n'y a pas de données pour préciser si certains sujets, notamment les immunodéprimés, ont un risque accru de contracter une FHCC.
Terrain à risque accru de forme grave
Il n'y a pas suffisamment de données fiables pour préciser si certains sujets, notamment les immunodéprimés, ont un risque accru de développer une forme grave de la FHCC.
Cas particulier de la grossesse
Les femmes enceintes semblent plus à risque de présenter une forme grave.
Immunité et prévention vaccinale
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Immunité naturelle
La FHCC est immunisante mais la durée de l'immunité post-infectieuse est mal connue. De rares cas de réinfections ont été décrits.